Am späten Stadium einer Leberzirrhose

Am späten Stadium einer Leberzirrhose

Am späten Stadium einer Leberzirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine Krankheit, die durch entzündliche Zerstörung der kleinen Gallengänge in der Leber gekennzeichnet. Mehrere Studien werden derzeit mit einer Verbindung zwischen toxigenen Formen und diesen Leberkomplikationen durchgeführt. PBC führt schließlich zu einer Leberzirrhose. Die Ursache der PBC ist wegen der Anwesenheit von Autoantikörpern, ist es nun festgestellt, ist eine Autoimmunkrankheit zu sein. Andere Ursachen, wie Infektionserreger, nicht vollständig ausgeschlossen. PBC hat eine weltweite Prävalenz von etwa 5 / 100.000 und eine jährliche Inzidenz von etwa 6/1000000. Die Prävalenz und Inzidenz erscheinen in verschiedenen Regionen der Welt ähnlich. Etwa 90% der Patienten mit PBC sind Frauen. Am häufigsten wird die Krankheit bei Patienten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren diagnostiziert.

Die meisten Patienten mit PBC Gegenwart mit Pruritus. Nach Juckreiz, Gelbsucht (gelbe Haut durch Bilirubin Retention verursacht) ist das häufigste Symptom. Mehrere Patienten spielt auch bei Beschwerden der chronischen portale Hypertension (erhöhter Blutdruck in den Venen, die in die Leber gehen, die Symptome wie Blutungen in der Speiseröhre oder Flüssigkeitsretention in den Bauch führen kann) bezogen. Einige Patienten entdeckt PBC haben bei der Aufarbeitung einer anderen Erkrankung. Da die weit verbreitete Verwendung von Routine Serum biochemische Analyse, viele Patienten für die Auswertung eines erhöhten Serum-alkalische Phosphatase-Aktivität, die auf Laboruntersuchung festgestellt wurde.

Patienten mit PBC haben Anomalien in mehreren Bluttests. Im Wesentlichen allen Patienten sind die Serum alkalische Phosphatase und gamma-Glutamyltranspeptidase-Aktivitäten deutlich erhöht (dies sind Enzyme, die in den Gallengängen). Serum-Alanin-Aminotransferase (ALT) und Aspartat-Aminotransferase (AST) Aktivitäten sind in der Regel mäßig erhöhten (das sind Enzyme, hergestellt von Hepatozyten, die vorherrschende Leberzelltyp). Die Serum-Bilirubin-Konzentration ist normal Frühstadium der Krankheit und wirft wie die Krankheit fortschreitet (die Ikterus oder gelbe Haut verursacht). Die meisten Patienten haben eine erhöhte Serum-Cholesterinkonzentration, die weitgehend in einem abnormalen Lipoprotein enthalten ist, Lipoprotein X bezeichnet, die in Patienten mit Gallengangaufstau erzeugt wird. Die Gesamt gamma-Globulin-Konzentration ist in der Regel normal, bis spät in die Krankheit bei Zirrhose entwickelt. Fast alle Patienten mit PBC haben eine erhöhte Serum-IgM-Konzentration (ein Typ von Antikörper). Die Prothrombinzeit (ein Maß für die Blutgerinnung) und Serumalbumin-Konzentration (das Hauptprotein in Blut, das in der Leber hergestellt wird) normal sind, bis Zirrhose später im Verlauf der Krankheit entwickelt.

Serum-Autoantikörper sind von primärer Bedeutung bei der Diagnose von PBC. Antikörper gegen Mitochondrien sind charakteristisch für PBC und in etwa 90% der Patienten gefunden. Etwa 50% der Patienten mit PBC haben auch Anti-Atomkraft-Antikörper. Antikörper gegen mitochondriale und Kernproteine ​​werden in mehreren Krankheiten außer PBC, aber die cDNA-Klonierung von mehreren mitochondrialen Proteinen hat gezeigt, dass Antikörper gegen spezifische Antigene sind praktisch diagnostisch für PBC gefunden. Das gleiche wurde für Antikörper gegen Kernproteine ​​in etwa 25% der Patienten als wahr gezeigt. Wegen des Vorhandenseins von spezifischen Autoantikörpern, PBC wird angenommen, eine Autoimmunerkrankung ist. Mehrere Labors auf der ganzen Welt zu bestimmen, wie die Immunantwort bezieht sich auf die Gallenwege Zerstörung charakteristisch für die Krankheit aktiv beteiligt.

Neben der klinischen und Laboranomalien, und das Vorhandensein von spezifischen Autoantikörper, die histologische Untersuchung (bei Gewebe unter dem Mikroskop) von Lebergewebe ist von zentraler Bedeutung bei der Diagnose von PBC. Gewebe für diesen Zweck wird durch Leberbiopsie erhalten in der Regel ambulant durchgeführt ist. Histologisch ist PBC in vier Stufen eingeteilt. Stufe I wird als der blumige Kanal Läsion oder nichteitrig destruktiv Cholangitis und wird durch mononukleäre Entzündungszellen umgibt einen kleinen Gallengang aus. In der Stufe II gibt es die Proliferation von kleinen Gallen Ductuli. Stufe III wird durch Fibrose oder Vernarbung gekennzeichnet. Stadium IV ist Zirrhose. Diese histologischen Phasen zeigen das Fortschreiten der Krankheit von der Zerstörung der intrahepatischen Gallengang zu Fibrose und Zirrhose. Histologischen Merkmale von mehr als einer Stufe kann auf einer Leberbiopsie zu sehen. Wegen der Probenahme Unterschiede können die Stufen auch in Leberbiopsien zu unterschiedlichen Zeiten auf dem gleichen Patienten durchgeführt variieren. Im allgemeinen jedoch gibt es eine graduelle Progression über Jahre von den histologischen Merkmale der Stufe I zu Stufe IV.

Die Diagnose der PBC muss auf einer Kombination aus historischer, Labor, serologischen und histologischen Kriterien beruhen. In der Regel sind die Patienten im mittleren Alter Frauen, die mit Juckreiz präsentieren spät früh und Ikterus. Die Patienten, die spät im Verlauf der Krankheit darstellen können auch Anzeichen und Symptome einer Leberzirrhose und Leberversagen haben. Viele Patienten werden zur Auswertung eines isolierten erhöhten Serum alkalische Phosphatase-Aktivität von Laborversuchen für andere Zwecke bezeichnet. Im Wesentlichen haben alle Patienten Serum alkalische Phosphatase und gamma-Glutamyltranspeptidase Aktivitäten erhöht. Das Serum-IgM-Konzentration wird fast immer erhöht. Etwa 90% der Patienten haben Autoantikörper gegen spezifische mitochondriale Proteine ​​(die E2-Untereinheiten der Oxosäure-Dehydrogenase-Komplexe). Etwa 50% der Patienten haben antinukleären Antikörpern, manchmal gegen sehr spezifische Proteine ​​(Kernporenmembranprotein gp210, Transkriptionsaktivator Sp100, innere Kernmembranprotein LBR). Das Fehlen einer erhöhten Serum-IgM-Konzentration und / oder spezifische Autoantikörper sollte die Diagnose PBC in Zweifel setzen. Patienten mit PBC muss eine konsistente Leberbiopsie haben. Die histologischen Befunde sind allein häufig nicht Diagnose als die blumige Kanal Läsion oft nicht und andere Funktionen zu sehen, wie ductularen Proliferation, Fibrose und biliäre Zirrhose, können in anderen Lebererkrankungen zu erkennen.

PBC ist eine progressive Erkrankung, die zu einer Leberzirrhose und Leberversagen führt. Die Zeit von der Diagnose zu Endstadium Lebererkrankung kann von wenigen Monaten bis 20 Jahren liegen je nachdem, wann die Diagnose wird zuerst hergestellt. Mehrere mathematische basierte Modelle auf klinische, Labor- und histologischen Kriterien wurden zur Vorhersage Progression der Erkrankung entwickelt. Im Allgemeinen zeigt die Entwicklung der portalen Hypertension eine schlechte Prognose. Die Serum-Bilirubin-Konzentration ist die beste prognostischer Indikator aller Laborwerte. Sobald das Serum-Bilirubin-Konzentration erreicht 6 mg / dl, die durchschnittliche Lebenserwartung liegt bei etwa 2 Jahren. Zu diesem Zeitpunkt sollten die Patienten auf mögliche Lebertransplantation untersucht werden.

Trotz umfangreicher Untersuchungen wurde die medizinische Therapie nicht bei der Verlangsamung der Progression von PBC einen erheblichen Einfluss haben gezeigt. Patienten mit PBC sollte nehmen Vitamine und Kalzium zu helfen, Osteoporose (Verlust von Knochen) zu verhindern, eine häufige Komplikation dieser Krankheit. Colchicin kann eine Rolle spielen bei der Leberfibrose hemmen und verbessert Laborwerte, aber keine Anzeichen oder Symptome. D-Penicillamin wurde in mehreren Serien untersucht, aber die Ergebnisse haben sie ineffektiv und möglicherweise toxisch erwiesen. Verschiedene Immunsuppressiva wurden bei Patienten mit PBC untersucht. Kortikosteroide sind wahrscheinlich nicht wirksam und kann die Osteoporose häufig in Patienten mit PBC verschlimmern. Azathioprin (Imuran), Methotrexat und Cyclosporin A wurden in mehreren Studien untersucht und immer noch wird untersucht, aber diese Mittel werden nicht wahrscheinlich produzieren radikale Verbesserungen in klinischen Verlauf. Ursodiol (Actigall oder Urso), eine Gallensäure, wurde mit PBC und die Ergebnisse einer Studie zur Bewertung der Labor- und klinischen Parameter in Patienten zu verbessern gezeigt legen nahe, dass es das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Lebertransplantation ist sehr erfolgreich bei Patienten im Endstadium einer Lebererkrankung von PBC führt.

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