Die Häufigkeit von Sichelzellanlage …

Die Häufigkeit von Sichelzellanlage …

Die Häufigkeit von Sichelzellanlage ...

Die Häufigkeit von Sichelzellan Vereinigte Staaten 2010

Jelili Ojodu. MPH 1. Mary M. Hulihan. MPH 2. Shammara N. Pope. MPH 2. Althea M. Grant. PhD 2 (Autor Zugehörigkeiten am Ende des Textes)

Personen mit Sichelzellanlage (SCT) sind heterozygote Träger eines anormalen ß-Globin-Gen, das in der Herstellung eines abnormalen Hämoglobins resultiert, Hb S, die roten Blutkörperchen verzerren (http://www.cdc.gov/ncbddd/ sicklecell / facts.html). Alle staatlichen Neugeborenen-Screening (NBS) Programme für Neugeborene Universalsichelzellanämie (SCD) Screening zur Verfügung gestellt seit 2006. Screening für SCD sowohl SCD und SCT erkennt. Um erhalten up-to-date Maßnahmen des Auftretens von SCT bei Neugeborenen von Rasse / ethnischer Herkunft und Zustand der Geburt, erhobenen Daten durch staatliche NBS-Programme im Jahr 2010 untersucht. Im Jahr 2010 war die Inzidenz von SCT in den teilnehmenden Staaten 15,5 pro 1.000 Neugeborenen insgesamt; 73,1 unter den schwarzen Neugeborenen und 6,9 bei den hispanischen Neugeborenen. Die Inzidenz von Staat lag im Bereich von 0,8 pro 1.000 gescreenten Neugeborenen in Montana auf 34,1 pro 1000 in Mississippi. Obwohl das Auftreten von SCT stark von Staat zu Staat variiert und zwischen den verschiedenen Rassen und Ethnien, enthält jeder Staat und Rasse / ethnische Bevölkerung Personen mit dem Zustand leben. Die Zeit unmittelbar nach NBS ist ideal für die Primärversorgung und genetischen Berater zu erziehen, die Familien der identifizierten Personen mit SCT über mögliche gesundheitliche Komplikationen und reproduktive Überlegungen zu beginnen.

Staatliche NBS Programme wurden per E-Mail von CDC Ermittler angefordert aggregierte Daten über die Gesamtzahl der Kinder im Jahr 2010 und die Gesamtzahl mit einem positiven Ergebnis SCT abgeschirmt zu liefern. Die Daten wurden auch zu ermöglichen, aufgefordert, die Geburten Kategorisieren von Hispanic * und von Rennen. Mindestens vier Versuche wurden gemacht, um die Daten zu erhalten (drei E-Mails und ein Telefonanruf). Insgesamt 44 Staaten zur Verfügung gestellten Daten, von denen 17 auch ethnische Zugehörigkeit und / oder Rasse Informationen: 13 Staaten der ethnischen Zugehörigkeit Kategorien vorgesehen gt; 90 der Säuglinge und 13 Staaten Rennklassen vorgesehen gt; 90 der Säuglinge. Die Inzidenz von SCT wurde für jeden Zustand berechnet, insgesamt und von Ethnizität und Rasse, wenn möglich. Staaten haben keine Daten für den kombinierten Rasse / ethnische Kategorien; das heißt, beinhaltet Hispanic alle Rassen (z schwarz und weiß), so dass ein Neugeborenes Hispanic Kind mit einem positiven Ergebnis SCT in die Berechnungen einbezogen werden würde sowohl für Hispanics und seine Rasse.

In den 44 Staaten, für die Daten verfügbar waren, gab es 55.258 Kinder mit einem positiven Ergebnis SCT im Jahr 2010 (Tabelle 1) oder 1,5 aller Säuglinge gescreent. Diese Staaten repräsentieren rund 88 der Bevölkerung Staaten, so ist es wahrscheinlich, dass 60.000 überschritten für die Gesamtzahl der Neuerkrankungen diesem Jahr in den Vereinigten Staaten. Montana hatte die niedrigste Inzidenz von SCT (0,8 Fälle pro 1000 geschirmt) und Mississippi hatte die höchste Inzidenz (34,1 Fälle pro 1000 geschirmt). Die Gesamtinzidenz in der Bevölkerung der 44 Staaten, die Daten zur Verfügung gestellt betrug 15,5 Fälle pro 1000 gescreent. Idaho, Montana, New Hampshire, North Dakota und Vermont hatten jeweils weniger als 50 Kinder mit einem positiven Testergebnis SCT, während Florida und New York jeweils mehr als 5.000 hatte.

Insgesamt 17 Staaten zur Verfügung gestellt auch nur von der ethnischen Zugehörigkeit kategorisiert SCT Ergebnisse, Rennen nur, oder beide Rasse und ethnische Zugehörigkeit. Die Gesamtinzidenz für die 13 Staaten, die der ethnischen Zugehörigkeit Daten zur Verfügung gestellt betrug 6,9 Fälle pro 1000 hispanischen Kinder gescreent (Tabelle 2). Die Gesamtinzidenz für die 13 Staaten, die Renndaten zur Verfügung gestellt betrug 2,2 Fälle pro 1000 Asian, hawaiianische oder andere Säuglinge Pacific Islander abgeschirmt; 73,1 Fälle pro 1000 schwarz oder African American Kinder abgeschirmt; und 3,0 Fälle pro 1000 weiß Säuglinge gescreent (Tabelle 3).

Diskussion

Im Jahr 1987 berief die National Institutes of Health, einen Konsens Konferenz für die Entwicklung auf Neugeborenen-Screening für Sichelzellenanämie und andere Hämoglobinopathien. Die Konferenzteilnehmer, Experten in Hämoglobinopathien, empfohlen universelle Screening für Hämoglobinopathien für alle US-Neugeborenen. Sie empfahlen auch, dass Familien mit SCT während des NBS-Prozess identifiziert Kinder Informationen erhalten sollen ihnen helfen, die Unterschiede zu verstehen zwischen trägt ein Gen (SCT) und mit zwei Genen (SCD), und dass es vielleicht von den Eltern Auswirkungen auf die Familienplanung sein und schließlich von der Neugeborenen (http://consensus.nih.gov/1987/1987ScreeningSickleHemoglobinopathies061html.htm).

Es gibt keine standardisierten Methoden für die Berichterstattung positive SCT Ergebnisse an Ärzte oder Familien der betroffenen Personen. Eine Studie von 2007 festgestellt, dass Neugeborenen-Screening-Programme SCT Ergebnisse zur Verfügung gestellt, um die Grundversorgung Anbieter des Neugeborenen in 88 von Staaten, auf die Geburt Krankenhaus in 63 von Staaten, zu der Familie in 37 von Staaten, und wurden nicht in 4 sind die Ergebnisse berichtet von Zuständen. Für Programme, berichtet, dass die positiven Ergebnisse SCT, 37 hatte keinen Mechanismus, um zu bestimmen, ob oder ob nicht, dass Informationen, die von dem beabsichtigten Empfänger empfangen wurde (1 ). Dies deutet darauf hin, dass Chancen Familien über die möglichen Auswirkungen auf die Gesundheit von SCT und die Auswirkungen auf die Zukunft der reproduktiven Entscheidungen zu erziehen könnten übersehen wurden. Darüber hinaus könnte es Konsequenzen für das Kind die eigene Familienplanung sein, und es könnte auch Auswirkungen auf die anderen Kinder dieser Eltern oder deren Familienmitgliedern haben (2 ). Jede Person mit SCT durch Screening identifiziert ist eine Chance, eine Familie über die möglichen gesundheitlichen Folgen mit SCT und das Potenzial für mit einem anderen Kind mit SCT oder SCD assoziiert zu erziehen. Eine frühere Studie zeigte, dass solche Familien eine genetische Beratung und Gesundheitserziehung begrüßt (3 ).

Das Nationale Neugeborenen-Screening 10-Jahres-Inzidenz Bericht eine geschätzte Inzidenz von SCT zur Verfügung gestellt, auf nationaler Ebene, und durch den Staat, für die Jahre 1991 2000 (http://genes-r-us.uthscsa.edu/newborn_reports). In diesem Bericht lag die Schätzung von SCT Inzidenz von 0,3 Fällen pro 1.000 Geburten in Kentucky auf 48,2 Fälle pro 1.000 Geburten im District of Columbia; die Gesamt US-Inzidenz Schätzung betrug 15,5 Fälle pro 1.000 Geburten (basierend auf Daten aus 45 Staaten und dem District of Columbia). Ab dem 1. Mai 2006 sind alle 50 Staaten und der District of Columbia hatte universellen Neugeborenen-Screening für Sichelzellenkrankheit umgesetzt und damit SCT (4 ). diese MMWR Bericht aktualisiert die Daten, die in der Nationalen Neugeborenen-Screening-Bericht zuvor zur Verfügung standen und schätzt, dass mehr als 60.000 Kinder wurden im Jahr 2010 mit SCT geboren.

Frühere Studien Daten von einem einzelnen Staat mit (5 ) Oder von einigen Kreisen (6 ) Schätzt, dass SCT in etwa 7 vorlag von Schwarzen oder Afroamerikanern. Diese NBS Ergebnisse zeigen, dass die Inzidenz lag im Bereich von 4,0 von schwarzen Geburten in Montana auf 10,1 in Michigan und war 7.3 insgesamt in den 13 teilnehmenden Staaten. Auch im Vergleich zu Single-staatlichen Statistik zeigt eine Inzidenz von 0,2 in weiß Säuglinge und 0,5 in Hispanic Neugeborenen (5 ), Reichten diese Ergebnisse von Null bis 0,4 bei Weißen und 0,2 bis 6,3 in Hispanics. Diese NBS Ergebnisse unterstreichen die Unterschiede zwischen den Staaten, die die Herkunft ihrer Bewohner widerspiegeln. Die Häufigkeit variiert stark, abhängig von der Region des Landes und den Einwanderungsmuster dieser Stelle.

Die Ergebnisse in diesem Bericht sind mindestens vier Einschränkungen unterworfen. Erstens war es nicht möglich, die Informationen zu überprüfen, die von staatlichen NBS Programme berichtet wurde. Zweitens vollständige Daten wurden nicht von allen Staaten erhalten, so dass die Ergebnisse nur eine Schätzung der Inzidenz von SCT in den Vereinigten Staaten sind. Drittens, die Teil der Studie, die für die verschiedenen Rassen und ethnischen Gruppen auf die Inzidenz fokussiert ist dadurch begrenzt, wie genau die NBS-Daten die tatsächliche Rasse / ethnische Zugehörigkeit der Kinder widerspiegeln. Schließlich wurde die Information, dass die Staaten zur Verfügung gestellt basierend auf Neugeborenen-Screening-Ergebnisse nur. Diese Ergebnisse wurden nicht Diagnosen bestätigt, und so könnte es eine kleine Anzahl von falschen Ergebnissen sein.

Diese Studie zeigt, dass nicht weniger als 1,5 SCT von Säuglingen in den Vereinigten Staaten haben geboren. SCT ist für die meisten Träger gutartig; jedoch wurden Studien veröffentlicht seine Verbindung in einigen Personen mit verschiedenen Bedingungen darauf hindeutet, einschließlich Nierenmarkkarzinom, Hämaturie, Nieren Papillennekrose, Hyposthenurie, Milzinfarkt, belastungsbedingte Todesfälle, thromboembolischen Erkrankungen, Schwangerschaftskomplikationen, komplizierte hyphema und akute Brust-Syndrom (7 ). Darüber hinaus Personen mit SCT sind mit einem Risiko für Kinder mit SCD, wenn ihr Partner hat auch SCT oder eine von mehreren anderen abnormen Hämoglobin-Gene, einschließlich Hb C und Hb ß-Thalassämie mit. Personen mit SCD im Gegensatz zu SCT, sind mit einem Risiko für mehrere schwerwiegende Komplikationen, einschließlich hämolytische Anämie, bakterielle Infektionen, vaso-okklusive Krisen Schmerz, Schlaganfall, chronische Organschäden und pulmonale Hypertonie (8 ). Basierend auf früheren Studien gibt es keine standardisierten Methoden oder Protokolle für Familien oder Gesundheitsdienstleister zu diesen Informationen alarmieren, so dass sie über die möglichen gesundheitlichen Folgen zu erziehen, die mit der Bedingung verbunden werden könnten, oder sie über die Auswirkungen der Beratung, dass dies auf die haben könnte Familie Zukunft reproduktiven Entscheidungen. Durch die Einbeziehung von Bildungsmaterialien und genetische Beratung zur gleichen Zeit, vorausgesetzt Familien positive SCT Ergebnisse vorgesehen sind, das Auftreten und die Belastung der öffentlichen Gesundheit SCD könnte reduziert werden.

1 Association of Public Health Laboratories; 2 Abteilung für Blutkrankheiten, Nationales Zentrum für Geburtsschäden und Entwicklungsstörungen, CDC (Korrespondenzadresse:. Mary M. Hulihan, ibx5@cdc.gov 404-498-6724)

Referenzen

  1. Kavanagh PL, Wang CJ, Therrell BL, Sprinz PG, Bauchner H. Kommunikation der positiven Neugeborenen-Screening-Ergebnisse für Sichelzellenkrankheit und Sichelzellanlage: Unterschiede zwischen den Staaten. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2008; 148C: 15 22.
  2. Christopher SA, Collins JL, Farrell MH. Anstrengung erforderlich Primärversorgung zu kontaktieren, nachdem das Neugeborenen-Screening Merkmal Sichelzell identifiziert. J Natl Med Assoc 2012; 104: 528 34.
  3. Kladny B, Williams A, Gupta A, Gettig EA, Krishnamurti L. genetische Beratung nach der Aufdeckung von -Hämoglobinopathie Merkmal auf dem Neugeborenen Bildschirm ist gut erhalten, verbessert Wissen und lindert Angst. Genet Med 2011; 13: 658 61.
  4. Benson JM, Therrell BL Jr. Geschichte und aktuellen Stand der Neugeborenen-Screening für Hämoglobinopathien. Semin Perinatol 2010; 34: 134 44.
  5. Lorey FW, Arnopp J, Cunningham GC. Aufteilung der -Hämoglobinopathie Varianten von der ethnischen Zugehörigkeit in einem multi-ethnischen Staat. Genet Epidemiol 1996; 13: 501 12.
  6. Derebail VK, Nachman PH, Key NS, Ansede H, Falk RJ, AV Kshirsagar. Eine hohe Prävalenz von Sichelzellanlage in Afro-Amerikaner mit terminaler Niereninsuffizienz. J Am Soc Nephrol 2010; 21: 413 7.
  7. Tsaras G, Owusu-Ansah A, Boateng FO, Amoateng-Adjepong Y. Komplikationen im Zusammenhang mit Sichelzellanlage: eine kurze Erzählung Bewertung. Am J Med 2009; 122: 507 12.
  8. Hoppe CC. Neugeborenen-Screening für Hämoglobin-Erkrankungen. Hemoglobin 2011; 35: 556 64.

* Kategorien waren Hispanic, nicht-spanisch oder nicht verfügbar ist.

Kategorien waren American Indian / Alaska Native nur; Asian oder hawaiianische oder Andere Pacific Islander nur; Schwarz oder African American nur; weiß nur, mehr als ein Rennen; und andere.

Was ist bereits zu diesem Thema bekannt?

Das Nationale Neugeborenen-Screening 10-Jahres-Inzidenz Bericht eine geschätzte Inzidenz von Sichelzellanlage zur Verfügung gestellt, auf nationaler Ebene und durch den Staat, für die Jahre 1991 2000. Die gesamte US-Inzidenz Schätzung für Sichelzellanlage betrug 15,5 Fälle pro 1000 Geburten.

Was ist in diesem Bericht hinzugefügt?

Im Jahr 2010 betrug die Gesamt US-Inzidenz Schätzung 15,5 Fälle pro 1.000 Geburten, im Bereich von 0,8 Fällen pro 1.000 Geburten in Montana auf 34,1 Fälle pro 1.000 Geburten in Mississippi. Die Gesamtinzidenz Schätzung USA von Rennen nur (basierend auf Informationen, die von 13 Staaten zur Verfügung gestellt) war 73,1 Fälle pro 1000 schwarz Geburten, 3,0 Fälle pro 1000 weiß Geburten, 2,2 Fälle pro 1000 asiatische oder hawaiianische oder Andere Geburten Pazifikinsulaner, und von der ethnischen Zugehörigkeit nur (13 Staaten) betrug 6,9 Fälle pro 1000 Hispanic Geburten.

Was sind die Folgen für die öffentliche Gesundheit der Praxis?

Die Inzidenz der Sichelzellanlage variiert stark von Staat zu Staat und zwischen den verschiedenen Rassen und ethnischen Gruppen; jedoch hat jeder Staat und Rasse / ethnische Bevölkerung Personen mit dem Zustand leben. Die Zeit unmittelbar nach Neugeborenen-Screening ist ideal für die Primärversorgung und genetische Berater über mögliche gesundheitliche Komplikationen und reproduktive Überlegungen zu erziehen, die Familien der identifizierten Personen mit Sichelzellanlage zu beginnen.

TABELLE 1. Die Häufigkeit von Sichelzellanlage (SCT) 44 US-Staaten, 2010

Die Verwendung von Handelsnamen und Handelsquellen ist für die Identifizierung nur und impliziert nicht die Billigung durch die US-Department of Health and Human Services.

Verweise auf nicht-CDC-Sites im Internet sind als Service bereitgestellt MMWR Leser und bilden oder implizieren Unterstützung dieser Organisationen oder ihre Programme von CDC oder der US-Department of Health and Human Services nicht. CDC ist nicht verantwortlich für den Inhalt der Seiten auf diesen Seiten gefunden. URL-Adressen aufgeführt in MMWR waren zum Zeitpunkt der Veröffentlichung aktuell.

Alle MMWR HTML-Versionen von Artikeln sind elektronische Konvertierungen von typeset Dokumenten. Diese Umwandlung kann in Zeichenübersetzung oder Formatfehler in der HTML-Version zur Folge haben. Benutzer werden an die elektronische PDF-Version bezeichnet (http://www.cdc.gov/mmwr) und / oder die ursprüngliche MMWR Papierkopie für druckbare Versionen von offiziellen Text, Abbildungen und Tabellen. Ein Original-Papierkopie dieses Problem kann von der Aufsicht von Dokumenten, US Government Printing Office (GPO), Washington, DC 20402-9371 erhalten werden; Telefon: (202) 512-1800. Kontakt GPO für aktuelle Preise.

** Fragen oder Meldungen über Fehler bei der Formatierung sollte mmwrq@cdc.gov~~V angesprochen werden.

MMWR Zuhause

Dateiformate Hilfe:

Centers for Disease Control and Prevention 1600 Clifton Road Atlanta, GA 30.329-4027, USA
800-CDC-INFO (800-232-4636) TTY: (888) 232-6348 — Kontakt CDC–INFO

ZUSAMMENHÄNGENDE POSTS

  • Verwaltung von Sichelzellenkrankheit, Knochenmark-Test.

    Inhalt Background Art der Störung Sichelzellanämie (SCD) resultiert aus der Substitution eines Valinrest für Glutaminsäure an der Position 6 in der beta-Untereinheit des Hämoglobins (Ingram, …

  • Wie ist Sichelzellenanämie-Treated …

    Wie ist Sichelzellenanämie behandelt? Health Maintenance zu Komplikationen Babys mit Sichelzellanämie (SCD) verhindern, sollte ein Arzt oder Anbieter-Gruppe bezeichnet werden, die Erfahrung nehmen hat …

  • Non-Hodgkin-Lymphom Inzidenz …

    Non-Hodgkin-Lymphom Inzidenz Statistiken ASR mit ESP2013 berechnet. Nicht vergleichbar mit ASRs mit ESP1976 berechnet. Obwohl Variation in NHL Inzidenz in Großbritannien wurde berichtet [6-8] …

  • Lung Plattenepithelkarzinom …

    Was ist Lungenkrebs? Lungenkrebs-Konten für mehr Todesfälle als jede andere Krebsart bei Männern und Frauen, etwa 28 Prozent aller Todesfälle durch Krebs. Im Jahr 2010 schätzungsweise 222.520 Amerikaner waren …

  • Invasive Plattenepithelkarzinome …

    Invasive Plattenepithelkarzinome der Augenlider und Periorbitalregion Richten Sie die klinischen und histopathologischen Merkmale, die Behandlung und die Ergebnisse von Plattenepithelkarzinomen des zu überprüfen …

  • NHL Statistiken, b Überlebensrate Zell-Lymphom.

    Der Zweck der Statistik ist der Median (ähnlich Durchschnitt) Ergebnisse zu finden und Trends. Gruppen. Diese Berechnungen auf Gruppen sollten nicht mit einer individuellen Prognose verwechselt werden ….