Midline Spinal Cord Hamartome …

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Midline Spinal Cord Hamartome: MR Imaging-Funktionen von zwei Patienten

Abstrakt

Zusammenfassung: Angeborene Mittellinie der Wirbelsäule Hamartome sind relativ selten. Patienten, die diese Anomalie beherbergt, sind in der Regel asymptomatisch, aber gegenwärtig mit einer darüber liegenden Hautanomalie. MR-Bildgebung zeigt eine Masse, die mit dem Rückenmark in allen Sequenzen isointense ist, und kann einen Dermalsinus-Darm-Trakt zeigen, dass das Kabel auf der Ebene der Läsion anbindet. Wir berichten über die MR-Funktionen von angeborenen Mittellinie des Rücken Hamartom in zwei Kindern.

lt; lt; 006gt; gt; Die häufigeren angeborenen Rücken Massen umfassen Lipome, Epidermoide, Dermoide und Teratome. Eine deutliche noch relativ unbekannte Wesen besteht darin, dass der kongenitalen Mittellinie des Rückenmarks Hamartom (1). Diese Läsionen sind nicht auf Hirnfehlbildungen oder Neurofibromatose bezogen, und die meisten Patienten haben nur wenige oder gar keine Symptome im Zusammenhang mit ihnen. Wir glauben, dass der MR-Bildgebung der Arzt ermöglicht diese Läsionen von anderen angeborenen Rücken Massen zu unterscheiden. Wir präsentieren die MR-Bildgebung Befunde in zwei Fällen von der Mittellinie des Rückenmarks Hamartome, ein bewiesen und eine vermutete, und diskutieren die möglichen embryologische Fehler verantwortlich für ihre Bildung.

Fallberichte

Fall 1

in der Haut des unteren, hinteren Teil des Halses Ein 16 Monate altes Mädchen wurde wegen einer Vertiefung unserer Institution bezeichnet. Bei der körperlichen Untersuchung, die Haut, die das Grübchen umgebenden normal erschien, und die Ergebnisse einer neurologische Untersuchung waren auch normal. MR-Bilder zeigten eine Darm-Trakt von der Vertiefung durch das subkutane Gewebe in die hinteren Wirbelelemente erstreckt (1A-C). Am C5 Ebene war eine Abnormalität evident entlang der dorsalen Oberfläche des Rückenmarks. Diese Läsion deutete an, sich in das Rückenmark und wurde mit der Schnur auf T1-, Proton Dichte- und T2-gewichteten Bildern isointens. Der Haupt präoperative Diagnose war die eines dermoid.

Fall 1: 16-Monate altes Mädchen.

EIN, Midline sagittale T1-gewichteten MR-Bild zeigt eine Haut Grübchen (weißer Pfeil ), Ein Sinus-Darm-Trakt (Pfeilspitze ) Durchlaufen des subkutanen Fettgewebes, und eine Mittellinie des Rückenmarks Hamartom (schwarzer Pfeil ) Durch den Sinus-Darm-Trakt leicht nach hinten gebunden. Die Läsion ist isointense mit der Schnur und geht unmerklich mit ihm.

B, Entsprechende T2-gewichteten MR-Bild zeigt die Masse (schwarzer Pfeil ) Isointens mit dem Rückenmark werden. Der Sinus-Darm-Trakt (Pfeilspitze ) Und die Haut Grübchen (weißer Pfeil ) Sind gut zu erkennen.

C, An einem axialen T2 * -gewichtete MR-Bild, das Hamartom (Pfeile ) Leicht spreizt das Rückenmark und ist damit isointens.

D, Die mikroskopische Untersuchung zeigt Aggregate von nichtneoplastische meningothelial Zellen mit gelegentlichen psammoma Körper umgeben von dichten Kollagen (Hämatoxylin-Eosin, Originalvergrößerung × 250).

E, Höhere Vergrößerung Ansicht zeigt ein übermäßiges Wachstum von meningothelial Zellen (Hämatoxylin-Eosin, Originalvergrößerung × 500).

Bei der Operation verlängert ein faseriges Trakt in die Dura und weiter in die Masse, die sich in das Rückenmark eingeflößt hatte. Die Läsion wurde vollständig zusammen mit dem Sinus-Darm-Trakt entfernt. Die mikroskopische Untersuchung der Vertiefung ergab Haut enthält unauffälligen Anhängsel und subkutanen Gewebe Anzeige dichten Kollagen und eine nichtneoplastische Proliferation von meningothelial Zellen mit verstreuten psammoma Körpern (1D und E). Die histologische Untersuchung des Rückenmarks Läsion zeigte Nervengewebe mit reaktiven Gliose und Teile aus dichtem fibrösen Gewebes vermischt mit einer Proliferation von Zellen meningothelial. Der postoperative Verlauf war ereignislos und 3 Jahre nach der Operation wurde entwickelt das Kind gut. Erkenntnisse über eine Follow-up-MR Untersuchung des Gehirns waren normal.

Fall 2

Ein 6-jährige Mädchen wurde in den hinteren und mittleren Aspekte des Halses wegen einer Haut Grübchen bezeichnet. Bei der körperlichen Untersuchung, die Haut, die das Grübchen umgeben war normal, und Ergebnisse auf neurologische Untersuchung waren auch normal. MR-Bildgebung zeigte eine Darm-Trakt an der Vertiefung beginnend und in die hinteren Wirbelelemente durch das subkutane Gewebe erstrecken. An der C4-C5-Ebene, eine kleine masslike Läsion wurde auf der dorsalen Oberfläche des Rückenmarks beobachtet. Die Läsion mit dem Rückenmark gemischt und wurde mit ihm auf T1-, Proton Dichte- und T2-gewichteten Bildern (Bild 2) isointens.

Fall 2: 6-jährigen Mädchen.

EIN, Mediansagittalschnitt T1-gewichteten MR-Bild zeigt eine Haut Grübchen (kurzer Pfeil ), Ein Sinus-Darm-Trakt (Pfeilspitze ) Durchlaufen des subkutanen Fettgewebes, und eine Masse (langen Pfeil ) Auf der dorsalen Oberfläche des Rückenmarks. Die Läsion ist mit der Schnur, untrennbar von ihr isointens und erscheint posterior angebunden werden (ähnlich zu Fall 1).

B, Auf der Mittellinie sagittal T2-gewichteten MR-Bild, die Masse (Pfeil ) Mit dem Rückenmark isointens.

Bei der Operation wurde das Grübchen reseziert. Es wurde zu einem wohlgeformten faserigen Stiel verbunden, der die Halsfaszie und dura eingedrungen und war kontinuierlich mit der Masse. Ein Klumpen von Gewebe, von ähnlichem Aussehen an das Rückenmark, vorhanden war. Die Masse erschienen dicht anhaftenden an das Rückenmark, und weil der Patient neurologisch asymptomatisch war, wurde kein Versuch gemacht Resektion. Der Patient hatte eine ereignislos Erholung und ein Follow-up MR Studie des Gehirns war normal. Ein Jahr nach der Operation wurde der Patient gut entwickeln.

Diskussion

Angeborene Mittellinie der Wirbelsäule Hamartome sind selten Läsionen besteht aus reifen und gut differenzierte Elemente in einer anomalen Lage (1). Dies sind deutliche Läsionen und unterscheiden sich von denen gesehen in Patienten mit Neurofibromatose (NF). Bei Patienten mit NF Typ 1, Proliferationen von Gliazellen, Ganglionzellen, desorientiert Axonen und Behälter können im Rückenmark (2) gefunden werden. Diese Läsionen wurden vaskulären und neuroglialen Hamartomen bezeichnet, und sie unterscheiden sich von den sogenannten Mittellinie des Rücken Hamartomen hier berichtet. Midline Rücken Hamartome kann mit einer Haut Grübchen, kutane Angioma, subkutane Masse oder normale darüber liegende Haut (1, 3) präsentieren. Hamartome, die eine «fleischige» Aussehen haben, simulieren kann klinisch Meningomyelozelen. Spinal Hamartomen können in den Brust-, Lenden- und Sakralregionen oder an den Übergängen zwischen diesen Segmenten befinden. Die meisten Patienten sind neurologisch intakt. Rücken Hamartome Midline nicht mit Hydrocephalus, Chiari Fehlbildungen oder offene Wirbelsäulen dysraphisms (1, 3). Operation wird gewöhnlich durchgeführt von Anbinden des Kords (durch dermale Höhlen) resultierenden neurologischen Schäden zu vermeiden, eine Infektion zu verhindern und / oder einen kosmetischen Defekt zu korrigieren (1).

Histologisch wurden spinal Hamartomen gefunden, Nerven zu enthalten, Fett, Muskel, Knorpel, Knochen, abnormal Gefäße, Drüsen, Synovialmembranen, Lymphgewebe und sogar Harnwege Gewebe (1). Unserer Meinung nach, nur diejenigen, die lokale Elemente in einer unorganisierten Mode enthalten können reine Hamartome in Betracht gezogen werden, während diejenigen, die normal, aber ektopische Gewebe (wie Drüsen, Lymphgewebe, Harnwege Gewebe) enthalten sollte Choristome in Betracht gezogen werden. Die histologische Untersuchung in einem unserer Patienten zeigten dichten Bindegewebes, meningothelial Zellproliferation und Verkalkung, und wir glauben, dass das Vorhandensein dieser drei Gewebe die Diagnose von Hamartom unterstützt. Die wichtigste Differentialdiagnose ist spinal teratoma. Teratome bestehen aus Elementen aus den drei Keimblätter, unreife Zellen zusammengesetzt, und ein Potential für eine maligne Entartung haben. Teratome des Spinalkanals sind weniger verbreitet als die sacrococcygeal diejenigen, und machen nur 3% aller intraspinale Massen bei Kindern (1, 3). Sie können mit Rücken dysraphisms in Verbindung gebracht werden. Im Gegensatz dazu sind spinal Hamartome von nur ektodermalen und mesodermalen zusammengesetzt, reife und gut differenzierte, Elemente und keine Elemente aus allen drei Keimzellschichten enthalten, wie teratomas tun. Epidermoide und Dermoide bestehen aus nur ektodermale Derivaten. Im Gegensatz zu anderen Wirbelsäulen Massen, nicht spinal Hamartome kein Potential für eine übermäßige Wachstum oder Bösartigkeit tragen, und die Prognose ist ausgezeichnet. Ein Fall eines ungewöhnlichen angeborenen mesenchymalen Proliferation (ähnlich einem Hamartom) in der Wirbelsäule ist berichtet worden (4). In diesem Patienten gab es eine große paraspinalen subkutane Masse, die in den Wirbelkanal erweitert. Diese Läsion auf der MR-Bildgebung nach Kontrastmittelgabe verbessert und wurde histologisch fand eine Riesenzelle angioblastoma mit diffuser fibromatosis zu sein. Glatte Muskulatur Hamartomen kann auch in der Haut und der Weichteile benachbart zu der Wirbelsäule (5) gefunden werden. Zusätzlich werden Haut Hamartome in der Regel nicht in Lage Mittellinie.

Der Mechanismus für die Bildung von Wirbelsäulen Hamartome ist nicht mit Sicherheit bekannt. Das Neuralrohr trennt sich von dem darüberliegenden Ektoderm durch das Verfahren der Disjunktion (6). Nach Trennung erfährt das Ektoderm über das Neuralrohr Mittellinie Fusion. In diesem Stadium umgibt Mesenchyms das Neuralrohr (und die Lücke zwischen ihm und dem darüber liegenden Ektoderm), schließlich was zu Muskeln, Knochen und Dura. Da sich das Neuralrohr früh schließt, bleibt das Mesenchym normalerweise außerhalb. Unvollständige Disjunktion des Neuralrohrs aus dem darüber liegenden Ektoderm kann in der Bildung des Dermalsinus Trakts zwischen Haut und Rückenmarks führen. Das Vorhandensein dieser Trakt verhindert das Mesenchym aus vollständig dorsal des Neuralrohrs umschließenden, was zur Bildung einer Spina bifida (a allgemein mit der Mittellinie des Rücken Hamartom bei Patienten zu finden). Allerdings ist dieser Mechanismus nicht allein die Bildung von Wirbelsäulen Hamartome erklären, die gut differenzierten mesenchymalen Elemente enthalten. In Fällen einer vorzeitigen Trennung zwischen dem Neuralrohr und Ektoderm ist die dorsale Mesenchym erlaubt die neurale Nut einzutreten und in Kontakt mit der Innenseite des aufgeklappten Neuralrohr kommen. Das Neuralrohr stimuliert die Differenzierung dieser primitiven mesenchymalen Vorläufer, induzieren die Bildung von Lipome. Daher ist es möglich, dass die Differenzierung in reife anderen mesenchymalen Elementen auch auftreten kann. Wir glauben, dass die Bildung von Wirbelsäulen Hamartome wahrscheinlich einen Fehler von beiden unvollständigen und möglicherweise vorzeitige Trennung darstellt. Diese Beobachtung kann Unterstützung für die Embryonalentwicklung eines Wirbelsäulen Lipome bieten in Verbindung mit einer spinalen neuromuskuläre Hamartom (7) auftreten.

Obwohl sie selten sind, Mittellinie der Wirbelsäule Hamartome scheinen eine einfache Differentialdiagnose von anderen Massen auf der Grundlage der MR-Bildgebung Erkenntnisse zu sein. Teratome werden durch Signal Inhomogenität und Kontrastverstärkung aus. Die meisten Epidermoide haben eine Signalintensität ähnlich wie Flüssigkeit sowohl auf T1- und T2-gewichteten Bildern. Die meisten Dermoide sind hell auf T1-gewichteten Bildern und scheinen ähnlich wie intraspinale Lipome. Im Unterschied zu diesen, erscheinen spinal Hamartome isointense mit dem Rückenmark auf allen Bildgebungssequenzen. Wir haben nicht Kontrastmittel auf diese beiden Patienten zu verwalten und daher nicht wissen, ob diese Läsionen zu verbessern. Obwohl wir nur pathologische Beweis für die Diagnose haben in einem unserer Patienten waren die MR-Bildgebung Ergebnisse in beiden Fällen ähnlich und charakteristisch genug, dass wir die Läsion in der zweiten Patienten war auch eine Mittellinie des Rückenmarks Hamartoms glauben. Darüber hinaus wurden beide Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch und weiterhin beschwerdefrei zu sein.

Schlussfolgerung

Midline Rückenmark Hamartome erscheinen getrennte Einheiten sein, die mit zunehmender Frequenz erkannt werden (1). Die Patienten sind in der Regel asymptomatisch oder haben nur eine minimale neurologische Defizite und MR-Bilder zeigen Eigenschaften, die es erlauben, sie von anderen intraspinale Massen zu unterscheiden. Chirurgie kann Anbinden des Rückenmarks zu verhindern angegeben werden, um Infektionen zu vermeiden, und / oder kosmetische Läsionen zu korrigieren. Die Prognose für diese Patienten ist ausgezeichnet.

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