Mittel, schwer und sehr schwer …

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Mittel, schwer und sehr schwerer aplastischer Anämie: Wie werden aus Behandlungsentscheidungen?

Sind Behandlungen für jede Kategorie aplastischer Anämie (mittel, schwer und sehr schwer) auch kategoriespezifische oder sind sie mehr auf die von Fall zu Fall zu entscheiden?

Das ist richtig-an aplastischer Anämie Diagnose in einer dieser drei Gruppen eingeteilt werden. Die schweren und sehr schweren Kategorien erfordern immer Behandlung. Normalerweise sind die Art der Behandlung ist abhängig von Alter, aber sobald die cytopenias (niedrige Blutwerte) sind stark oder sehr stark, eine Art der Behandlung auftreten müssen. Moderate aplastische Anämie bedeutet, dass die Blutbild Kriterien nicht erfüllen, so streng und Behandlung ist nicht immer erforderlich — kann es ein ‘beobachten und warten «-Ansatz. Die Behandlung ist in der Regel auf der Grundlage der Bedarf an Bluttransfusionen angegeben. Also, wenn Patienten, die moderate aplastischer Anämie Bluttransfusionen benötigen, ist eine Art von Behandlung in der Regel empfohlen. Die Art der Behandlung ist nicht Standard und kann variieren, je nach Patient. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die in der Regel eine Art von Immunsuppression beinhalten, so grundlegenden Fragen wie Ciclosporin allein, sondern auch für moderate aplastische Anämie am NIH getestet Eltrombopag wird.

Hat das Aufkommen der neu zugelassenen Medikament Eltrombopag (Promacta®) beeinflussen Behandlungsentscheidungen?

Es tut, aber an diesem Punkt wird nur bei Patienten mit refraktärer aplastischer Anämie zugelassen. Dies ist, wenn es keine Antwort oder Erfolg von früheren immunsuppressiven Behandlung. Es sollte von rezidivierendem oder rezidivierendem Krankheit unterschieden werden, wo es eine Antwort gibt, aber die aplastische Anämie zurückkehrt. In unseren Versuchen hier am NIH, etwa die Hälfte der refraktären Patienten reagierten auf Eltrombopag. Jetzt haben wir eine Option für diejenigen, die eine oder sogar mehrere Runden von Immunsuppression gescheitert. Aber es bedeutet auch, wir eine mögliche Therapie haben, die interessant sein für im Voraus Krankheit zu erforschen — die Menschen, die neu diagnostiziert werden, und auch solche mit nur mäßigen aplastischer Anämie. Dies ist derzeit in klinischen Studien am NIH untersucht.

Haben Sie es schwierig finden Patienten zu helfen, zu verstehen, dass dies nicht «nur Anämie» ist?

Eigentlich, was ist schwieriger wird, um Menschen verständlich zu machen, dass das, was sie nicht haben Leukämie ist. Wir finden, dass viele Patienten zu uns kommen, denken sie eine Leukämie-ähnliche Krebs haben. Dies kann, weil sie von einer Arztpraxis bezeichnet werden, wo sie in einer Umgebung mit anderen Krebspatienten sind und sogar worden sein gesagt, dass sie haben, was ist so etwas wie eine leukämische Krebs. Viele Ärzte haben selten aplastische Anämie gesehen, und es ist häufiger Panzytopenie zu Leukämie zu sehen. So oft haben Patienten gesagt, sie haben Leukämie sogar vor Knochenmarkbiopsie Ergebnisse sind in. Also für Patienten mit schwerer aplastischer Anämie, wir wollen, dass sie zu verstehen, dass, obwohl sie nicht Leukämie, es ist eine sehr ernste Erkrankung ist, aber es ist sehr umgänglich.

Bei Patienten mit mäßiger aplastischer Anämie, die nicht transfusionsabhängig sein kann und sich wohl fühlen kann, obwohl sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben — es kann schwieriger sein, um sie dort zu verstehen bekommen sind Risiken und die sie benötigen, Überwachung und vielleicht Behandlung. Dies ist meistens der Fall ist bei jüngeren Patienten — Jugendliche oder junge Erwachsene.

Haben Sie es schwierig finden Patienten zu helfen, zu verstehen, dass dies nicht «nur Anämie» ist?

Eigentlich, was ist schwieriger wird, um Menschen verständlich zu machen, dass das, was sie nicht haben Leukämie ist. Wir finden, dass viele Patienten zu uns kommen, denken sie eine Leukämie-ähnliche Krebs haben. Dies kann, weil sie von einer Arztpraxis bezeichnet werden, wo sie in einer Umgebung mit anderen Krebspatienten sind und sogar worden sein gesagt, dass sie haben, was ist so etwas wie eine leukämische Krebs. Viele Ärzte haben selten aplastische Anämie gesehen, und es ist häufiger Panzytopenie zu Leukämie zu sehen. So oft haben Patienten gesagt, sie haben Leukämie sogar vor Knochenmarkbiopsie Ergebnisse sind in. Also für Patienten mit schwerer aplastischer Anämie, wir wollen, dass sie zu verstehen, dass, obwohl sie nicht Leukämie, es ist eine sehr ernste Erkrankung ist, aber es ist sehr umgänglich.

Bei Patienten mit mäßiger aplastischer Anämie, die nicht transfusionsabhängig sein kann und sich wohl fühlen kann, obwohl sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben — es kann schwieriger sein, um sie dort zu verstehen bekommen sind Risiken und die sie benötigen, Überwachung und vielleicht Behandlung. Dies ist meistens der Fall ist bei jüngeren Patienten — Jugendliche oder junge Erwachsene.

Dr.Townsley ist ein Mitarbeiter der klinischen Ermittler in der Hämatologie Abteilung der National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) am Klinikum der National Institutes of Health (NIH) in Bethesda, Maryland. Ihre Forschungsinteressen umfassen die Pathophysiologie der Markversagen Syndrome und die Verwendung von Eltrombopag, einen Blutwachstumsfaktor zu aplastischer Anämie zu behandeln. Dr. Townsley ist der Principal Investigator für mehrere Studien Immunsuppression und Eltrombopag mit aplastischer Anämie und myelodysplastischen Syndromen zu behandeln. Hier spricht Dr. Townsley über die Klassifizierung von aplastischer Anämie und die Behandlung Entscheidungsprozess, die jede Kategorie begleitet.

Dr. Danielle Townsley ist ein Mitarbeiter Clinician und Primary Investigator in der Hämatologie Abteilung der National Heart Lung and Blood Institute am Klinikum der National Institutes of Health in Bethesda Maryland. Sie erhielt einen Bachelor-Abschluss an der University of California, San Diego im Jahr 1999 und einen Master-Abschluss in der Epidemiologie an der University of Edinburgh, Schottland im Jahr 2002. Sie absolvierte ihr MD im Jahr 2006 und ein Wohnsitz in der Inneren Medizin an der George Washington University in 2009. sie absolvierte ihr Hämatologie Stipendium an der NIH in 2011, wo sie unter der Anleitung von Drs ausgebildet. Neal Young und Phillip Scheinberg. Derzeit leitet sie ihre Forschung im Labor von Dr. Neal Young, Chef der Hämatologie-Abteilung der NHLBI. Dr. Townsley Forschungsinteressen umfassen die Pathophysiologie der Markversagen Syndrome und die Verwendung von Eltrombopag, ein Faktor Blut Wachstum aplastische Anämie zu behandeln. Sie studiert auch familiäre Ursachen für Knochenmarkversagen. wie Telomer-Erkrankungen oder Dyskeratosis congenita. und die Auswirkungen der ererbten und erworbenen Genmutationen auf die Pathophysiologie von Knochenmarkversagen. Sie ist das Prinzip Ermittler für mehrere Studien, die Eltrombopag für aplastische Anämie und myelodysplastischen Syndrom und klinischen Studien die Verwaltung des Sexualhormon nutzen. Danazol, für Patienten mit telomere Erkrankungen.

Ursprünglich am Fr veröffentlicht, 2013.08.30 — 11.49. Zuletzt am Fr aktualisiert, 2016.08.12 — 11.10.

Veröffentlicht am Mi, 2015.10.14 — 12.47.

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