Motor neuropathy_17

Motor neuropathy_17

Motor neuropathy_17

  • Epidemiologie
  • Männlich gt; Weiblich: 2: 1
  • Onset Alter
  • Durchschnittlich: 50 Jahre
  • Bereich: Alle Altersgruppen
  • Kindheit:

10%; jüngster lt; 1 Jahr

  • Prävalenz: 1,2 bis 7.7 / 100.000
  • Früher Beginn in der rezidivierend-remittierenden als monophasische / progressive Gruppe
  • Vorveranstaltungen
    • ? Erhöhte Häufigkeit von Impfungen oder Infektionen
    • Die medikamentöse Behandlung
      • Tumor-Nekrose-Faktor (TNF) -α Antagonisten (Etanercept, Infliximab)
      • PD-1-Antikörper
      • Genetische Assoziationen
        • Polymorphe GA Wiederholung in SH2D2A
          • SH2D2A: T-Zell-spezifischen Adaptor-Protein; Beteiligt in negative Kontrolle von T-Zell-Aktivierung
          • Protease-Inhibitor Typ M3-Allel
          • Klinische Merkmale: Motor gt; sensorisch
            • Beginn
              • Langsam progressive: Wochen bis Monate
              • Gelegentlich
                • Akute. Tage bis Wochen
                • Subakute. 4 bis 8 Wochen
                • Schwäche
                  • Proximale + Distal
                  • Symmetrisch (außer in CIDP Varianten)
                  • Kann sein, mehr im Vordergrund als Atrophie Muskel
                  • Die meisten Sperren Feature
                  • Sensorische Verlust
                    • Alle Modalitäten
                    • Distribution: Beine gt; Arme; Distal
                    • Mild: Selten deaktivieren
                    • Pain: 20%; Vor allem bei der sensorischen Variante
                    • Autonomic: Gelegentliche Patienten mit
                      • Miktion Änderung: Voiding Schwierigkeiten oder Dringlichkeit
                      • Horner-Syndrom
                      • Sehnenreflexe. Reduzierte oder nicht vorhandene früh natürlich in den Armen & Beine in 90%
                      • Nerve Hypertrophie
                        • lt; 10% klinisch manifesten
                        • Nachweisbare von MRI (
                          50%)

                          • in Wurzeln & brachialis oder Lumbarplexus
                          • Gadolinium-Verstärkung (T2 )
                          • Radiologie
                          • Hirnnerven gelegentlich beteiligt
                          • Häufiger mit: rezidivierende-remittierende Kurs; Längere Krankheitsdauer
                          • Verbunden mit: Zwiebel Zwiebeln in peripheren Nerven
                          • Kein Bezug auf Alter, Geschlecht, Zeit vom letzten Rückfall, Art der Therapie oder Behindertenstatus
                          • Hirnnerven
                            • Ocasional, Mild, Symmetric
                            • Schwäche der VII. X, XII
                            • Intentionstremor: Gelegentliche Patienten
                            • CNS verfügt über 19 seltene Patienten
                            • Zeitverlauf: Variablentypen
                              • Chronische progressive: 60%
                                • Monate (gt; 2) bis Jahre
                                • Oft Plateau erreichen
                                • Onset Alter: Ältere; Die mittlere 51 Jahre
                                • Schub: 30%
                                  • Onset Alter: Jüngere; Die mittlere 27 Jahre
                                  • Akute Beginn: Wochen bis 2 Monaten; 15%
                                  • Monophasisch mit Vergebung: Vor allem Kinder
                                  • Prognose schlechter mit
                                    • Fortsetzungskurs
                                    • ZNS-Beteiligung
                                    • Pathologie: Mehr Verlust von Axonen
                                    • Laborfunktionen
                                      • Electrophysiology
                                        • Conduction-Block
                                        • Langsam Nervenleitgeschwindigkeiten
                                          • lt; 80% der unteren Grenze des Normal
                                          • Variable Geschwindigkeiten unter Nerven
                                            • Differentialdiagnose: HNPP; CMT X
                                            • Motor & sensorisch
                                            • CMAP Änderungen
                                              • Temporal Dispersion
                                              • Längerer Distal Latenzen
                                              • F-Wellen
                                                • Impersistence
                                                • Längerer Latenzen
                                                • Die Amplitude der sensorischen Potentiale: Korreliert schlecht mit dem Grad der Verlust von Axonen
                                                • Serum Autoantikörper
                                                  • IgM & IgG gegen Tubulin (10%)
                                                    • Die Bindung Epitop: Tubulin Aminosäuren 301-314
                                                    • Klinische Syndrom: Asymmetrische CIDP
                                                    • IgM gegen Heparansulfat
                                                      • Klinische Syndrom: CIDP mit akutem Ausbruch
                                                      • IgG-Bindung an Schwann Zellprozesse (nicht myelinisierenden, kultiviert) & Neuriten (distalen Spitzen) 20
                                                        • CIDP Frequenz: 26%
                                                        • Steuerfrequenz 8%
                                                        • IgG4 Bindung an Neurofascin (NF155 & NF186) 41
                                                          • Klinische Syndrome
                                                            • Kombinierte zentrale & peripheren Demyelinisierung (CCPD)
                                                            • Demyelinisierende Neuropathie: Distal Schwäche; therapierefraktären
                                                            • Chronische demyelinisierende Neuropathie Frequenz: 4%
                                                            • Auch tritt in: Multiple Sklerose; GBS
                                                            • Antikörpereigenschaften
                                                              • Ort: Serum & CSF
                                                              • Typ: IgG4
                                                              • Gewebebindungsmuster
                                                                • PNS: Paranodes
                                                                • CNS: Neuropil des Kleinhirns, des Gehirns & brainstem
                                                                • IgG-Bindung an Contactin-1 (CNTN1) 37
                                                                  • Antikörper
                                                                    • IgG-Bindung an: CNTN1 oder CNTN1 / CASPR1 Komplex
                                                                    • Antikörpertypen
                                                                      • IgG4. CIDP Syndrome; Die Bindung an paranodalen Domains
                                                                      • IgG2. CIDP & GBS
                                                                      • Gewebebindung: ventrale gt; Dorsalwurzeln
                                                                      • Epidemiologie
                                                                        • 17 Patienten beschrieben
                                                                        • Antikörper Frequenz in demyelinisierenden PN: 2,4% bis 6%
                                                                        • Contactin-1-Protein
                                                                          • Krankheit: Lethal Angeborene Myopathie
                                                                          • Polyneuropathie
                                                                            • klinisch
                                                                              • Patienten im Alter von: 33 to 76 Jahre
                                                                              • Onset: Subakute über 8 bis 12 Wochen
                                                                              • Schwäche
                                                                                • Distal oder Diffuse
                                                                                • Beine oft gt; Arme
                                                                                • Symmetrisch
                                                                                • oft schwere
                                                                                • sensorisch
                                                                                  • Ataxia
                                                                                  • Parästhesien
                                                                                  • Verlust
                                                                                    • Modalitäten: Große & kleine Faser
                                                                                    • Distal gt; proximale
                                                                                    • oft schwere
                                                                                    • Sehnenreflexe: Reduziert
                                                                                    • Kurs: Progressive
                                                                                    • Behandlung
                                                                                      • Prednisone (73%)
                                                                                      • Nicht oft als Reaktion auf IVIg (7%)
                                                                                      • Rituximab 46
                                                                                      • Labor
                                                                                        • NCV
                                                                                          • Axon Verlust: Früh; CMAP Amplituden reduziert
                                                                                          • Distal Latenzen: Längerer
                                                                                          • Conduction Block
                                                                                          • Geschwindigkeiten, Motor: Reduzierte; 19 bis 30 M / s
                                                                                          • Temporal Dispersion
                                                                                          • SNAPs: verminderte oder fehlende
                                                                                          • CSF
                                                                                            • Protein: 46-75
                                                                                            • Zellen: 1 bis 10
                                                                                            • Nerve Pathologie: Axon Verlust
                                                                                            • IgG-Bindung an Contactin-associated protein 1 (Caspr; CNTNAP1) 49
                                                                                              • Antikörper
                                                                                                • IgG-Bindung an CNTNAP1
                                                                                                • Antikörpertypen
                                                                                                  • IgG3. GBS Patienten
                                                                                                  • IgG4. CIDP Patienten
                                                                                                  • Gewebebindung: paranodalen Regionen Axone; Kleine DRG-Neuronen
                                                                                                  • Epidemiologie: 2 Patienten, 1 GBS, 1 CIDP
                                                                                                  • Caspr Protein
                                                                                                    • Komplexiert mit: Neurofascin-155; Contactin-1 (CNTN1)
                                                                                                    • Axon Standorte: Paranodes
                                                                                                    • Polyneuropathien
                                                                                                      • klinisch
                                                                                                        • Patientenalter: 30 Jahre (CIDP); 69 Jahre (GBS)
                                                                                                        • Prodrome: Infektionen 10 Tage vor Beginn
                                                                                                        • Pain: Distal Arme & Beine; Zurück
                                                                                                        • Sensorische Verlust: Distal
                                                                                                        • Schwäche: Distal gt; proximale
                                                                                                        • Behandlung: Die meisten profitieren von Rituximab bei CIDP Patienten
                                                                                                        • NCV
                                                                                                          • Distal Motor Latenz: Längerer
                                                                                                          • SNAP Amplituden: Normal Amplitude
                                                                                                          • CMAP Amplituden: Normal oder Reduziert
                                                                                                          • Leitgeschwindigkeiten: 12 bis 34 m / s
                                                                                                          • F-Wellen: Lang Latenz
                                                                                                          • Nerve Pathologie (CIDP)
                                                                                                            • Schäden an Knoten & paranodalen Region
                                                                                                            • Axon Verlust
                                                                                                            • Kein Demyelinisierung
                                                                                                            • IgG zu LM1 Bindung Glykolipid 38
                                                                                                              • IgG-Bindung an LM1 allein oder LM1 / GM1 oder LM1 / GD1b Komplexe
                                                                                                              • Epidemiologie: Häufigkeit in demyelinisierenden Neuropathien = 10%
                                                                                                              • Kann auch in GBS-ähnlichen Erkrankungen auftreten
                                                                                                              • CIDP: Klinische Vereinigungen
                                                                                                                • Ataxie (67%)
                                                                                                                • Alter: Ältere
                                                                                                                • Keine Hirnnervenfunktionen (Gesicht, Bulbar, EOM Parese)
                                                                                                                • Kortikosteroid-Behandlung: Häufig reagiert,
                                                                                                                • IgG oder IgA M-Protein
                                                                                                                  • Klinische: Typische CIDP
                                                                                                                  • Frequenz: Gelegentliche
                                                                                                                  • Serum CK: Hoch in 27% 48
                                                                                                                  • Chemokine & Cytokine: Serumspiegel 45
                                                                                                                    • Hepatozyten-Wachstumsfaktor
                                                                                                                      • Hoch in CIDP, nicht multifokale CIDP
                                                                                                                      • Patienten reagieren oft auf Kortikosteroid-Behandlung
                                                                                                                      • Andere hohe Niveaus: TNF-α, MIP-1β, IL-1β; Th-1
                                                                                                                      • CSF
                                                                                                                        • Hoher Proteingehalt (gt; 90%)
                                                                                                                        • Nein (lt; 10) Zellen: Ausnahmen sind HIV & Lyme-assoziierten Erkrankungen
                                                                                                                        • MRI
                                                                                                                          • CNS: Abnormal in 5%
                                                                                                                          • Spinalwurzeln & Plexus
                                                                                                                            • Hypertrophie: Vor allem Fälle von langer Dauer
                                                                                                                            • Gadolinium-Verbesserung: Bei der aktiven Krankheit; Sehr häufig bei Kindern
                                                                                                                            • assoziierten Erkrankungen
                                                                                                                              • Monoklonale Antikörper (M-Proteine)
                                                                                                                                • Arten: Einige IgG & IgA; Selten IgM
                                                                                                                                • Frequenz: Bis zu 30%
                                                                                                                                • HIV
                                                                                                                                • Diabetes. 20% bis 30%; HbA1C hoch
                                                                                                                                • Andere mögliche Assoziationen
                                                                                                                                  • Chronische aktive Hepatitis (Hepatitis C); Graft-vs-Host; Nephrotisches Syndrom;
                                                                                                                                    CNS Demyelinisierung; Lymphom; Interferon-α Behandlung; TNF-α Antagonisten
                                                                                                                                  • Größere Häufigkeit von HLA-B8
                                                                                                                                  • Ausschließen
                                                                                                                                    • Andere demyelinisierende Neuropathien
                                                                                                                                    • Andere Immun demyelinisierenden Neuropathien
                                                                                                                                    • HMSN & HNPP
                                                                                                                                    • CIDP Variante
                                                                                                                                    • Pathologie. Nervenbiopsie nicht notwendig für die Diagnose
                                                                                                                                      • Ort: Spinalwurzeln & Perifäre Nerven
                                                                                                                                      • Inflammation: 25% bis 50%; Mild
                                                                                                                                        • Standorte: Epineurial & endoneuralen; Perivaskuläre; Selten perineurale
                                                                                                                                        • T-Zellen: 25%; Perivaskuläre
                                                                                                                                          • Die meisten Patienten mit normalen #s von T-Zellen
                                                                                                                                          • Hohe T-Zellen häufiger: Frauen; Schlimme Krankheit; Sehr hohe CSF-Protein
                                                                                                                                          • Makrophagen: Aktiviert; Upregulated MHC-Klasse-II-Expression
                                                                                                                                          • Demyelinisierung. Makrophagen-vermittelte
                                                                                                                                            • Multifocal: Gerade bei aktiven Demyelinisierung
                                                                                                                                            • Segment-
                                                                                                                                            • Dünne Myelinscheiden
                                                                                                                                            • Differential faszikulären Beteiligung. Etwas
                                                                                                                                            • Zwiebeln in chronischen Fällen (20%)
                                                                                                                                            • Tomacula. Gelegentlich
                                                                                                                                            • Remyelinisierung
                                                                                                                                              • Nur wenige Lamellen von lose verdichtetem Myelin
                                                                                                                                              • Schwann-Zellen Zytoplasma reich an Organellen
                                                                                                                                              • Schwann-Zellen Mitosen
                                                                                                                                              • Ödeme: endoneuralen; Subperineurial
                                                                                                                                              • Verlust von Axonen
                                                                                                                                                • Variable faszikulären Beteiligung
                                                                                                                                                • Leichter Verlust von Axonen
                                                                                                                                                • Der Verlust der myelinisierten Axone
                                                                                                                                                • Axonregeneration (20%)
                                                                                                                                                • Aktive Demyelinisierung. Makrophagen vermittelte Myelin Strippen
                                                                                                                                                  • Makrophagen-Prozess Basalmembran durchbrechen & zwischen Myelinlamellen: Sichtbar in der Minderheit
                                                                                                                                                  • Unmyelinisierten größere Axone
                                                                                                                                                  • Ödeme: Subperineurial & endoneuralen
                                                                                                                                                  • Teased Nerv. Segmentale Demyelinisierung; Unregelmäßige Internodienlänge
                                                                                                                                                  • Muskel
                                                                                                                                                    • Denervation
                                                                                                                                                    • Typ I Muskelfasern Vorherrschaft
                                                                                                                                                    • Behandlung
                                                                                                                                                      • Versuchen Sie nacheinander einzelne Therapien
                                                                                                                                                      • Antwort auf eine nicht vorhersagen, die Wirksamkeit anderer
                                                                                                                                                      • Therapeutische Modalitäten
                                                                                                                                                        • Prednison: 60 bis 100 mg / Tag p.o. dann Kegel
                                                                                                                                                          • Starten Sie Verjüngung nach: 3 bis 6 Monaten; oder klinische Besserung beginnt
                                                                                                                                                          • Taper langsam
                                                                                                                                                            1. Zu Beginn von 5 mg an abwechselnden Tagen q2 bis 4 Wochen bis 80 mg und 10 mg
                                                                                                                                                            2. Dann um 2,5 mg an abwechselnden Tagen q2 Wochen bis 80 mg und 0 mg
                                                                                                                                                            3. verjüngen Dann hohe Tagesdosis von 5 mg q 4 Wochen bis 40 mg und 0 mg
                                                                                                                                                            4. Dann um 2,5 mg q4 Wochen
                                                                                                                                                            5. Minimale Dosierung QoD wenn möglich
                                                                                                                                                            6. Viele CIDP Patienten erleidet einen Rückfall, wenn Prednisone ohne zusätzliche Immunsuppression gestoppt wird
                                                                                                                                                            7. Methylprednisolon (Solumedrol; IV): 1 Gramm / Tag x5
                                                                                                                                                              • Dann intermittierend (Verjüngung) zusätzliche iv oder oralen Dosen (1 Gramm): wöchentlich bis monatlich
                                                                                                                                                              • Menschliche Immunglobulinen
                                                                                                                                                                • Initialdosis: 1 g / kg / Tag x2
                                                                                                                                                                • Follow-up: Wiederholen Dosen von 400 mg / kg bis 2 g / kg, je nach Bedarf alle 1 Woche bis 4 Monate
                                                                                                                                                                • Andere Dosierungen: 400 mg / kg 1 bis 2 mal pro Woche für 8 Wochen oder mehr
                                                                                                                                                                • Responsiveness zu HIG in Japanisch mit TAG1 assoziiert (Contactin 2) 30
                                                                                                                                                                  • GAT Haplotyp: Präsent in 57% der Responder & 34% der nicht-Respondern
                                                                                                                                                                  • Cyclosporin A
                                                                                                                                                                    • Die anfängliche Behandlung, wenn Prednison nicht angegeben
                                                                                                                                                                    • Dosis: 2,5 mg / kg b.i.d. dann verjüngen wirksame Dosis zu monimum
                                                                                                                                                                    • Plasmaaustausch
                                                                                                                                                                    • Azathioprin:
                                                                                                                                                                      • Kortikosteroid oder Ciclosporin Dosis zu senken
                                                                                                                                                                      • Dosis: 2,5 bis 3 mg / kg
                                                                                                                                                                      • Methotrexate: 7,5 bis 25 mg p.o. an Wochenenden
                                                                                                                                                                      • Cyclophosphamid. Monats IV Impuls x 6; Für refraktären Patienten
                                                                                                                                                                      • ? Interferon α 2A
                                                                                                                                                                      • Likelihood der Behandlung Abhängigkeit erhöht 42
                                                                                                                                                                        • Multifocal Defizit
                                                                                                                                                                        • Keine Reduzierung der Nervengröße
                                                                                                                                                                        • Längere Verzögerung zu einer wirksamen Behandlung
                                                                                                                                                                        • IVIg-Behandlung (vs Kortikosteroide)
                                                                                                                                                                        • Chronische Immune demyelinisierende Neuropathien: Varianten

                                                                                                                                                                          • Multifocal CIDP 9
                                                                                                                                                                          • Nosologie
                                                                                                                                                                          • Multifocal CIDP
                                                                                                                                                                          • Lewis-Sumner 1
                                                                                                                                                                          • MADSAM
                                                                                                                                                                          • Siehe auch: Obere Extremität CIDP
                                                                                                                                                                        • Alter Lage: 28 bis 58 Jahre
                                                                                                                                                                        • Schwäche
                                                                                                                                                                          • Asymmetrisch
                                                                                                                                                                          • Distal gt; proximale
                                                                                                                                                                          • Arme gt; Beine (78%)
                                                                                                                                                                          • Proximal-Syndrom: Gelegentliche
                                                                                                                                                                            • Phrenicus: Diphragm Schwäche; respiratorische Insuffizienz
                                                                                                                                                                            • N. suprascapularis: Infraspinatus supraspinatus Schwäche
                                                                                                                                                                            • Andere verstreut distale & proximalen Muskeln
                                                                                                                                                                            • Sensorische Verlust: Distal; Pansensory; Selten schwere oder zu deaktivieren
                                                                                                                                                                            • Sehnenreflexe: Focal Verlust
                                                                                                                                                                            • Kurs: Langsam progressive oder schubförmige
                                                                                                                                                                            • Labor
                                                                                                                                                                              • Electrophysiology
                                                                                                                                                                                • Multifocal Leitungsblock
                                                                                                                                                                                • Nervenleitgeschwindigkeit: Variabel verlangsamen
                                                                                                                                                                                • Distal Latenzen: Variabel verlängert
                                                                                                                                                                                • CSF-Protein: Hoch aber in der Regel lt; 100 mg / dL
                                                                                                                                                                                • IgM anti-GM1-Antikörper: Nie
                                                                                                                                                                                • MRI: Geschwollene Nerven in Plexus brachialis mit hohem T2-Signal
                                                                                                                                                                                • Nerve Pathologie
                                                                                                                                                                                  • Demyelinisierung (Leichter)
                                                                                                                                                                                  • Differential faszikulären Verlust von Axonen
                                                                                                                                                                                  • Behandlung: Prednisone; HIG
                                                                                                                                                                                  • Multifocal oberen Extremität CIDP 2, 6
                                                                                                                                                                                    • Männlich: weiblich = 1,9: 1
                                                                                                                                                                                    • Beginn
                                                                                                                                                                                      • Mittelwert = 43 bis 54 Jahre; Im Bereich von 9 bis 75 Jahre
                                                                                                                                                                                      • Selten Kindheit
                                                                                                                                                                                      • Akute oder Progressive
                                                                                                                                                                                      • Distal
                                                                                                                                                                                      • klinisch
                                                                                                                                                                                        • Schwäche
                                                                                                                                                                                          • Onset: Kann motorische, sensorische oder beides sein; Mit reduziertem Schmerz
                                                                                                                                                                                          • Einfach- oder Mehrfach oberen Extremität Nerven
                                                                                                                                                                                          • Distal gt; proximale
                                                                                                                                                                                          • Asymmetrisch gt; Symmetrisch
                                                                                                                                                                                          • Monomeren oder bilaterale
                                                                                                                                                                                          • sensorisch
                                                                                                                                                                                            • Parästhesien oder Taubheit früh in den meisten
                                                                                                                                                                                            • Pain: 22%; Oft lokalisiert peripheren Nervengebiet
                                                                                                                                                                                            • Sensorische Verlust: In der Regel mild, distal; oft asymmetrisch
                                                                                                                                                                                            • Sehnenreflexe: Oft in betroffenen Extremität reduziert (n)
                                                                                                                                                                                            • Kurs
                                                                                                                                                                                              • Progressive: Um die Beine in 25%
                                                                                                                                                                                              • Einige stabilisieren oder spontan lösen
                                                                                                                                                                                              • Hirnnerven: 17%; Optic; III; VII
                                                                                                                                                                                              • Regel aus: Brachial Neuritis
                                                                                                                                                                                              • Labor
                                                                                                                                                                                                • Anti-GM1-Gangliosid-Antikörper: Gelegentlich
                                                                                                                                                                                                • CSF-Protein
                                                                                                                                                                                                  • Hoch in 40% bis 72%
                                                                                                                                                                                                  • Die mittlere 64 mg / dl; Bereich 21-128
                                                                                                                                                                                                  • Nervenleitgeschwindigkeit Studien
                                                                                                                                                                                                    • Leitungsblock (100%): proximaler oder distaler Segmente
                                                                                                                                                                                                    • Verlangsamen 35%;
                                                                                                                                                                                                    • CMAP Amplitude: Ermäßigte (56%)
                                                                                                                                                                                                    • Abnormal SNAPs: Einige Patienten; Bis zu 83%
                                                                                                                                                                                                    • Leg Beteiligung: 34%
                                                                                                                                                                                                    • MRI
                                                                                                                                                                                                      • Normalerweise Normal
                                                                                                                                                                                                      • Kann Plexusläsionen haben
                                                                                                                                                                                                      • Behandlung
                                                                                                                                                                                                        • Reaktion auf Prednison oder HIG in einigen (gt; 50%)
                                                                                                                                                                                                        • Oft weniger Erholung als mit generali CIDP
                                                                                                                                                                                                        • Motor vorherrschende CIDP 36
                                                                                                                                                                                                          • klinisch
                                                                                                                                                                                                            • Beginn
                                                                                                                                                                                                              • Alter: 8 bis 24 Jahre
                                                                                                                                                                                                              • Schwäche: Progressive über 1 bis 6 Monaten
                                                                                                                                                                                                              • Schwäche
                                                                                                                                                                                                                • Distal gt; proximale
                                                                                                                                                                                                                • Symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                • Arm vorherrschende oder Arme & Beine
                                                                                                                                                                                                                • Kann durch Hitze (Uhthoff artige Phänomen) verstärkt werden
                                                                                                                                                                                                                • Sensorische Prüfung: Normal
                                                                                                                                                                                                                • Sehnenreflexe: Diffus fehlt
                                                                                                                                                                                                                • Labor
                                                                                                                                                                                                                  • Nervenleitgeschwindigkeit Studien
                                                                                                                                                                                                                    • Motor: Distal & F-Welle Latenz lang; Conduction Block; NCV verlangsamt (17 bis 33 M / s
                                                                                                                                                                                                                    • Sensory: Normal oder reduziert SNAP Amplituden
                                                                                                                                                                                                                    • CSF: Protein hoch
                                                                                                                                                                                                                    • GM1 Antikörper: Nicht vorhanden
                                                                                                                                                                                                                    • Differentialdiagnose: multifokale motorische Neuropathie
                                                                                                                                                                                                                    • Motor, demyelinisierende Polyradiculopathy 40
                                                                                                                                                                                                                      • Epidemiologie: 1 Patient
                                                                                                                                                                                                                      • klinisch
                                                                                                                                                                                                                        • Onset: Rückenschmerzen
                                                                                                                                                                                                                        • Schwäche
                                                                                                                                                                                                                          • Beine: Distal gt; proximale
                                                                                                                                                                                                                          • Arme: Normal
                                                                                                                                                                                                                          • Sensory: Normal
                                                                                                                                                                                                                          • Sehnenreflexe: Absent an den Knöcheln
                                                                                                                                                                                                                          • Darm & Blase: Normal
                                                                                                                                                                                                                          • Kurs: Langsame Progression über 10 Jahren
                                                                                                                                                                                                                          • Behandlung: Verbesserung mit Plasmaaustausch, nicht IVIg
                                                                                                                                                                                                                          • Labor
                                                                                                                                                                                                                            • MRI: Cauda equina Hypertrophie; radicular Erweiterung
                                                                                                                                                                                                                            • NCV
                                                                                                                                                                                                                              • Sensorische NCV: Normal
                                                                                                                                                                                                                              • Motor Amplituden: Leg CMAPs normal oder reduziert
                                                                                                                                                                                                                              • Leitgeschwindigkeiten: Normal
                                                                                                                                                                                                                              • F-Wellen: Nicht vorhanden oder Längerer
                                                                                                                                                                                                                              • EMG: Denervation in den Beinen, Proximale & Distal
                                                                                                                                                                                                                              • CSF-Protein: Hoch (100)
                                                                                                                                                                                                                              • Serum CK: 370
                                                                                                                                                                                                                              • Nervenwurzel Biopsie
                                                                                                                                                                                                                                • Zwiebeln
                                                                                                                                                                                                                                • Axon Verlust
                                                                                                                                                                                                                                • Keine Entzündung
                                                                                                                                                                                                                                • Sensorische CIDP
                                                                                                                                                                                                                                  • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                    • sensorisch
                                                                                                                                                                                                                                      • Verlust: Distal vorherrschend; Pansensory oder kleine Faser
                                                                                                                                                                                                                                      • Schmerz
                                                                                                                                                                                                                                      • Motor: Normal oder minimale distale Schwäche
                                                                                                                                                                                                                                      • Sehnenreflexe: Normal oder Reduziert
                                                                                                                                                                                                                                      • Electrophysiology (NCV): Motor & Sensorische Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                        • Motor
                                                                                                                                                                                                                                          • Conduction Block
                                                                                                                                                                                                                                          • NCV: Langsam
                                                                                                                                                                                                                                          • Distal Latenz: Lang
                                                                                                                                                                                                                                          • Sensory: Langsam NCV
                                                                                                                                                                                                                                          • Behandlung: Schlechte Reaktion auf Prednison oder HIG
                                                                                                                                                                                                                                          • Sensorische, demyelinisierende Polyradiculopathy (SDP) 39
                                                                                                                                                                                                                                            • Epidemiologie: gt; 30 Patienten
                                                                                                                                                                                                                                            • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                              • Onset Alter: Median 55 Jahre; 34-72
                                                                                                                                                                                                                                              • Sensorische Verlust
                                                                                                                                                                                                                                                • Die Ataxie (80%)
                                                                                                                                                                                                                                                • Propriozeption: Reduziertes
                                                                                                                                                                                                                                                • Pan modal
                                                                                                                                                                                                                                                • Arme beteiligt früh oder zu Beginn: In ersten 6 Monate
                                                                                                                                                                                                                                                • Beschwerden
                                                                                                                                                                                                                                                  • Parästhesien (78%)
                                                                                                                                                                                                                                                  • Schmerzen (22%)
                                                                                                                                                                                                                                                  • Hirnnerven
                                                                                                                                                                                                                                                    • V: Sensorische Verlust
                                                                                                                                                                                                                                                    • III
                                                                                                                                                                                                                                                    • Sehnenreflexe: Absent in 36%; Knöchel oder Beinverlust in anderen
                                                                                                                                                                                                                                                    • Stärke: Normal
                                                                                                                                                                                                                                                    • Kurs
                                                                                                                                                                                                                                                      • Progression: Über Monate
                                                                                                                                                                                                                                                      • Gait Hilfsmittel erforderlich (30%)
                                                                                                                                                                                                                                                      • Ansprechen auf die Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                        • Die Häufigkeit der Verbesserung: Häufig (95%)
                                                                                                                                                                                                                                                        • Modalitäten: IVIg; Prednisone
                                                                                                                                                                                                                                                        • Monophasisch (78%): Die Behandlung gestoppt werden konnte
                                                                                                                                                                                                                                                        • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                          • NCV
                                                                                                                                                                                                                                                            • Leitgeschwindigkeiten: Normal oder Mild reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                            • SNAP Amplituden: Normal (36%) oder Reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                            • Abnormal radial / Normale sural Muster (20%)
                                                                                                                                                                                                                                                            • Motor: Normal
                                                                                                                                                                                                                                                            • SSEP: Abnormal
                                                                                                                                                                                                                                                            • M-Protein: 20%
                                                                                                                                                                                                                                                            • CSF: Protein hoch (73%), Bereich 36-140
                                                                                                                                                                                                                                                            • Nervenbiopsie
                                                                                                                                                                                                                                                              • Axon Verlust
                                                                                                                                                                                                                                                              • Demyelinisierende Funktionen (70%)
                                                                                                                                                                                                                                                                • Zwiebeln
                                                                                                                                                                                                                                                                • Myelinscheide: Dünn
                                                                                                                                                                                                                                                                • Epineurial einkernigen Zellen Entzündung: T-Zellen & Makrophagen
                                                                                                                                                                                                                                                                • Kindheit CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Häufigkeit:
                                                                                                                                                                                                                                                                    1 in 300.000; Männlich gt; Weiblich
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Vorstehende Infektionen oder Impfungen: 54%
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Onset: Kindheit an Jugendliche; Selten Kindheit
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Kurs: Mehrere Modelle
                                                                                                                                                                                                                                                                    • Monophasisch: 25%
                                                                                                                                                                                                                                                                      • Spitzen Behinderung lt; 3 Monate
                                                                                                                                                                                                                                                                      • Aus Medikamente in lt; 1 Jahr
                                                                                                                                                                                                                                                                      • Chronisch
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Persistent Schwäche & Behinderung
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Erfordern fortgesetzt Immunsuppression
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Akute Beginn: 25%
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Schub: Oft Behandlung in Zusammenhang stehende
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Klinische Muster
                                                                                                                                                                                                                                                                          • Insgesamt
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Typische CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Obere Extremität CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Motor CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Schwäche: Proximale + Distal; Normalerweise symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sensorische Verlust: Pansensory; Distal; Symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sehnenreflexe: verminderte oder fehlende
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sonstiges: Seltene klinische ZNS-Funktionen
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Disease Verbände
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Der Vergleich mit Erwachsenen CIDP: Weniger mit M-Proteine & Diabetes
                                                                                                                                                                                                                                                                              • CNS ändert. Selten 19 berichtet
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Andere Systeme: Renal; Hearing 28
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Prognose
                                                                                                                                                                                                                                                                                • Besser für den Erlass mit relativ rasch einsetzende
                                                                                                                                                                                                                                                                                • Schlimmer noch: Verlust von Axonen
                                                                                                                                                                                                                                                                                • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Pathologie
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Ähnlich wie bei Erwachsenen CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Chronische Fälle können prominente demyelinisierende Merkmale aufweisen
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • MRI: Gadolinium Verbesserung der Wurzeln sehr häufig; Gelegentliche CNS Änderungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Nervenleitgeschwindigkeit: Ähnlich wie bei Erwachsenen CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Kortikosteroide: Antwort in gt; 90%
                                                                                                                                                                                                                                                                                      • IVIg: Antwort in gt; 80%
                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Methotrexate: 2. Line-Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                      • CIDP + IgM vs βTubulin
                                                                                                                                                                                                                                                                                        • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schwäche: Langsam progressive; Asymmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Hyporeflexie
                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schlechte Reaktion auf Prednison
                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Antigenepitop: βTubulin Aminosäuren 301-314
                                                                                                                                                                                                                                                                                            • M-Protein. Verbreitet
                                                                                                                                                                                                                                                                                            • CIDP in Verbindung mit IgG oder IgA M-Protein
                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Ähnliche klinischen Syndrom typischen CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Schwäche: Langsam progressive; Symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Teilantwort auf die Immuntherapie
                                                                                                                                                                                                                                                                                              • CIDP + Diabetes mellitus 8
                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Patientencharakteristika: Die meisten ähnlich wie CIDP allein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Die Unterschiede von CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Alter: Ältere (67 Jahre)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Symptome: Mehr Gang Ungleichgewicht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Electro: Mehr Verlust von Axonen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Behandlung: Weniger Verbesserung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • CIDP: akute (CIDP-AO) 32
                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Onset: Progressive über Tage bis Wochen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Schwäche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • proximale & Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Gelegentlich: Gesicht, Zunge, Augenbewegungen, Ateminsuffizienz
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Weniger schwere als GBS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Sensorische Verlust: Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Sehnenreflexe: Reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Kurs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Langsamer Progression zu Nadir als GBS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Nur teilweise, aber nicht vollständig Verbesserung der Festigkeit über Monate
                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Die Behandlung im Zusammenhang mit Exazerbationen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Verbreitet
                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Zeitpunkt der ersten Exazerbation: Median 18 Tage; Bereich von 10 bis 54 Tage
                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Insbesondere gt; 8 Wochen nach Beginn
                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Kann auftreten ge; dreimal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • electro
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Prominent demyelinisierende verfügt früh in den Krankheitsverlauf
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Mehr Verlangsamung der motorischen Nervenleitungsgeschwindigkeit als GBS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Leitungsblock (30%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • EMG Denervation (75%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • CSF-Protein: High
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Antikörper: IgG-Anti-Glykolipid ungewöhnlich
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • CIDP: Subakute Beginn (CIDP-SO; SIDP) 23
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Männlich gt; Weiblich: 2 bis 1
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Beginn
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Alter: Kindheit oder Erwachsener
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Progressive über 4 bis 8 Wochen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Antecedent Infektion (38%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Schwäche (80%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Symmetric (90%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • proximale & Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Sinnesverlust (80%): Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Sehnenreflexe: Reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Kurs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Verbesserung mit Kortikosteroid-Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Nur wenige Schübe
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Electro: Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • NCV: Langsam
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Terminal-Latenz: Längerer (50%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Conduction Block: 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Temporal Dispersion: 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Sensory: Absent SNAPs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • CSF-Protein: High
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Nervenbiopsie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Demyelinisierung: Einige Patienten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Entzündung: Epineurial; einige Patienten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Subperineurial Ödem
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • CIDP + CNS Merkmale (CCPD) 19
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Häufigkeit: Selten Patienten mit ZNS-Funktionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Beginn
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Alter: Erwachsene oder Kindheit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Klinische: CNS oder PNS Merkmale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • CNS-Funktionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Okular
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Papillenödem: Verbunden mit hohen CSF-Protein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Sehverlust: Optikusatrophie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Myelopathy
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sehnenreflexe kann lebhaft sein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • r / o Kompression des Rückenmarks von erweiterten Nervenwurzeln
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Ataxia
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Focal ZNS-Myelin-Verlust: 1 Patient
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • CNS: Focal Masse artige Läsion
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Schwäche: Milde; Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Sensorische Verlust: Schwache Schwingung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Sehnenreflexe: Normal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • NCV: Langsam; Lange distale Latenz
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Behandlung: Kortikosteroide
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • PNS Features: CIDP +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Antikörper, Serum IgG4 vs Neurofascin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Brain MRI: Demyelinisierung (25%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Regel aus: late onset Dysmyelinisierung (MLD; Krabbe)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Variante: Multiple Sklerose + CIDP 27
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • MS Dauer bei Beginn: 4 bis 22 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Schwäche: Distal gt; proximale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Sensorische Verlust: Distal; Pan-modal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Sehnenreflexe: verminderte oder fehlende
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • CNS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Zerebelläre: Ataxie; Nystagmus
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • CSF-Protein: gt; 120 mg / dL
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Nervenleitgeschwindigkeit Studien: demyelinisierende Neuropathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Behandlung: IVIg; Kortikosteroide
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Demyelinisierende Neuropathie: Distal Schwäche; Tremor; therapierefraktären 43
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Onset-Alter: 22 bis 67 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schwäche: Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Sensorische Verlust: Ataxie (74%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Tremor (42% bis 75%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Hohe Amplitude
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Niederfrequenz
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Postural & Absicht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • CNS: CCPD
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Kurs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Chronisch: Progressive
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Onset: Kann sein, schnelle
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Behandlungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • IVIg feuerfeste (80% keine Antwort)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Kortikosteroide: Partielle oder Einschwingverhalten (50%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Rituximab 46
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Antikörper
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Ziel: Neurofascin-155 (NF155)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Typ: IgG4
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Ort: Serum
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Neural Gewebefärbung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • PNS: Paranodes
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • CNS: Hippocampus; Zerebelläre molekulare Schicht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • CSF
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Protein: Hoch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Zellen: Low oder Nnormal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • electro
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • CMAP Amplituden: Reduzierte
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • NCV: Langsam
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Distal Latenz: Längerer
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • EMG: Weniger Denervierung als erwartet
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Perineuritis
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Normalerweise axonalen Neuropathie: Occcasional demyelinisierende Neuropathie berichtet
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Multifokale motorische Neuropathie (MMN) & Immune Motor Neuropathien (IMN) 3, 14

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Epidemiologie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Männlich gt; Weiblich: 2 bis 1
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Prävalenz: 1 pro 100.000
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Medikamentöse Behandlung Verein: TNF-α Antagonisten. anekdotische Berichte
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Genetik: Höhere Frequenz von homozygot SMN2 Deletion (40%) als bei den Kontrollen (10%) 17
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Beginn
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Alter
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Die mittlere 40 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Männer: 38 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Frauen: 45 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Bereich von 25 bis 80 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Die meisten zwischen 30 und 50 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Schwäche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Arm: Distal (61%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Oft in der Verteilung der einzelnen Nerven: Handgelenk oder Finger-Erweiterung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Sonstiges: Distal Schenkel (34%); Oberarm (5%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Klinische Merkmale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Schwäche: 100%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Distal gt; Proximal (87%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Asymmetrische (94%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Obere gt; Untere Extremität (80%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Erschöpfung: Gelegentliche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Seltene Beteiligung: Hirnnerven 2%; Respiratory 1%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schwere Fälle (20%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Müdigkeit (50%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Verschärft durch Kälte 34
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Muskelatrophie (80%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Gemeinsame in einigen Muskeln: gt; 90%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Masse relativ sein kann in schwachen Muskeln erhalten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Besonders Block, wenn Leitung im Nerven
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Mehr früh im Krankheitsverlauf häufig
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Spontane motorische Aktivität
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Faszikulationen: 25% bis 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Cramps: 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Nein obere Motoneuron-Zeichen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • sensorisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Subjektive Symptome: Normal oder Minimal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Vibratory Verlust in einigen Patienten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Sehnenreflexe
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Konservierte im Verhältnis zur Stärke
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Normal: 40%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Brisk: 8%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Zeitverlauf
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Schwäche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Langsam fortschreit über 1 bis 30 Jahren (90%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Gelegentlich schrittweise oder akutem Ausbruch (10%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Transient Exazerbationen: Wochen bis Monate
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schwangerschaft
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Kortikosteroid-Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Focal Leitungsblock: bleibt oft im Laufe der Zeit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Verlust von Axonen: schreitet oft über Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Tod durch Krankheit: Rare
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Spontanremission: Selten; Nicht, wenn anti-GM1-Antikörpern

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            Conduction Block
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            Distal Stimulation (Top): Große CMAP
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            proximaler Stimulation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            Reduzierte CMAP Größe (bis lt; 50%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            Die Reduktion erfolgt fokal entlang der Nerven

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Electrophysiology
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Motorleitungsblock
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Frequenz in Immun Motor Neuropathien: 60%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Allgemeine Merkmale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • 50% Reduzierung der proximalen vs distalen CMAP Amplitude
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • fokal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Ort: Distal Nervensegment in Arm
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Am häufigsten: Ulna (80%); Median (77%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • radial (
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    40%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Gelegentlich: Proximale zwischen Erb Punkt & Achselhöhle; musculocutaneus
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Die meisten reproduzierbar: Ulna oder Median Nerven
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Kann mit Aktivität oder wiederholten Aktionspotentiale erhöhen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Weitere Regionen mit Block bei Patienten mit langen Krankheitsverlauf (gt; 10 Jahre)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Andere Zeichen der Demyelinisierung (Mild)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Leitgeschwindigkeiten: Oft normalen zwischen den Regionen des Blocks
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Temporal Dispersion: Mild
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Distal Latenzen: Gelegentlich verlängert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Verlust von Axonen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Motor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Später im Krankheitsverlauf
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Progressive Reduzierung im Laufe der Zeit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Im Zusammenhang mit schwerer Behinderung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Sensorische Nerven conductions 29
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Die Häufigkeit der reduzierten SNAP Amplituden: 20%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Reduzierte SNAP Amplituden häufiger bei Patienten mit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schwerere Erkrankung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Weitere prominente Verlust von Axonen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Längere Krankheitsverlauf
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • EMG: Denervation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Distal Muskeln: 93%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Thoracic paraspinous Muskeln: 30% bis 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Axon Physiologie 13
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Ort der Leitungsblock: Depolarisation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Distal Leitungsblock: Hyperpolarisation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Mögliche Physiologie des selektiven Motorleitungsblock
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Motor Axone anfälliger für Hyperpolarisation als sensorische Axone
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Sicherheitsfaktor sensorischer Axone können höher sein als Motoraxonen sein: Aufgrund der niedrigen Schwelle persistent Na + -Kanäle
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Conduction Block Aktivität sein kann, abhängig
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Aktivität verursacht axonalen Hyperpolarisation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Lange Impulszüge: Aktivieren Na + -K + Pumpe
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Pumpe transportiert 3 Na + -Ionen extrazellulär im Austausch für 2 K + -Ionen intrazellulär
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Pump Aktivierung baut positive Ionenladung extrazellulär: Ergebnisse in der Membranhyperpolarisation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Kurze Impulszüge: Aktivieren Sie langsam K + -Kanäle
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Demyelinierten Knoten: Na + -K + Pumpe mehr als normal aktiviert wird,
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Membranhyperpolarisation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Strom Fahren kann fehlschlagen, erhöhte Schwelle zu erreichen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Verursacht vorübergehende Leitungsblock
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Symptom & Anmeldung: Müdigkeit in den betroffenen Muskeln
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Autoantikörper im Serum: Motor Neuropathien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Antikörper Typ: IgM
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Antigene
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Gangliosid GM1
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Empfindlichkeit für MMN: 35% bis 50 %%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Spezifität
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • IgM anti-GM1-Antikörper gemeinsam: Oft in Motor Neuropathien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • MMN oder Distal LMN-Syndrom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Treten in 37% der Patienten mit akutem axonale motorische Neuropathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Anti-GM1-Antikörper selten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • ALS (lt; 1%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Kontrollen (0,3%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Optimale Anti-GM1-Antikörper-Testverfahren: Covalent ELISA-Methodik
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Andere Anti-GM1-Antikörper: Binden an GM1-Gangliosid nur in
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • lipid~~POS=TRUNC
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Mischung mit anderen Gangliosiden
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Sehen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Anti-GM1-Antikörper
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Klinische Vereinigungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Richtlinien zum Testen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Gangliosidstrukturen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • NP-9-Antigen (GM1-Gangliosid in Lipidumgebung)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • NS6S Heparin Disaccharid 31

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Frequenz in Motor Neuropathien: 43%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • GM1 oder NS6S Antikörper im Motor Neuropathien: 64%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Spezifität: Selten in ALS (2%) oder CIDP
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Falsch positive Ergebnisse: Mit zugehörigen Sinnes Neuropathien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • GalNAc-GD1a Gangliosid
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • GM2-Gangliosid
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Serum M-Protein. Gelegentlich
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • CSF-Protein: Mild in 33% erhöht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • MRI: T2-Signalintensität in der Region des Leitungsblocks
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Pathology 24
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Multifokale Demyelinisierung: Einige Biopsien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • segmentale Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Zwiebeln in den Regionen der Leitungsblock
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • ? Weniger häufig mit einer Dauer von mehr Krankheit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Motor Axon Verlust
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Multifocal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Vor allem größere Axone
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Regenerations-Cluster
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Wahrscheinlich mit der Dauer der Erkrankung erhöht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Entzündung: Epineurial; Perivaskuläre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • MMN: Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • General
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Verbesserung mit IVIg 14
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Wahrscheinlicher
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Wenn der Block Leitung erkannt
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Mehr Nerven beteiligt
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Kürzere Dauer der Erkrankung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • in schwach oder stark schwachen Patienten auftreten können
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Verbesserung selten oder weniger prominent bei Patienten mit unklaren Diagnose der MMN
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Paraspinous Denervierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Prominent Muskelatrophie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Menschliche Immunglobulinen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Dosis: 1 g / kg / Tag x2 Tage
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Wiederholungsbehandlungen: Alle 2 Wochen bis 9 Monate, als einen Rückfall zu verhindern, benötigt
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Ergebnis
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Verbesserung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Geeignete funktionelle: 50% bis 60%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Einige erhöhte Festigkeit: bis zu 94%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Verbesserung häufiger mit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Definite Leitungsblock
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Serum-IgM-Bindung an GM1-Gangliosid
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • "Widerstand" kann über 14, Zeit entwickeln 25
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Onset: 3 bis 7 Jahre nach Beginn der Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Weitere häufige Dosierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • zunächst beibehalten Stärke
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Wird weniger effektiv über die Zeit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Höhere Dosis benötigt: Häufig erhöht durch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Bezogen auf Axon Verlust während der IVIg-Behandlung auftreten: Rückgang in CMAP Amplitude
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Kann durch die gleichzeitige Behandlung mit Rituximab oder Cyclophosphamid rückgängig gemacht werden
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Siehe: Behandlungsprotokoll
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Cyclophosphamid
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • 1 g / m 2 pro Monat x 6 Vorstehende Plasmaaustausch x2
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Indikationen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Siehe Protokoll
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Ergebnis
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Verbesserung in 80%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Vor allem, wenn die Titer von Anti-GM1-Antikörpern reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Einsetzen der Verbesserung nach 3 bis 6 Monaten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Dauer der Besserung: 1 bis 5 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Rituximab. Könnte nützlich sein; Nebenwirkungsarm
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • ? Interferon-β1a: Geringfügige Verbesserung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Andere. Fludarabin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • NICHT Prednisone: Prednisone verursachen erhöhte Schwäche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Variant-Syndrom: Distal unteren Motor-Syndrom mit anti-GM1-Antikörpern
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Differenzialdiagnose
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • ALS mit wenigen oberen Motoneuron-Zeichen: Primäre Muskelatrophie (PMA)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • SMN T oder SMN C Löschungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Distal SMA
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Erworbene unteren Motoneuron-Erkrankungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Siehe Geschichte und Differenzialdiagnose
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Neuropathien mit IgM-Bindung an Myelin-assoziierte Glycoprotein (MAG)

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • MAG-Protein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • 100 KDa Glycoprotein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Protein-Typ
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Mitglied der Immunglobulin-Superfamilie (extrazelluläre Domäne)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Siglecs: Immunglobulin-ähnlichen Domänen enthalten; Haben Sialinsäuren angebracht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • 2 Splice-Varianten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Cytoplasmadomänen: Unterschiedliche Größe
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Extrazellulären Domänen: Same
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Standorte
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • CNS häufiger als PNS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Anwesend Schwann-Zellen in myelinisierende & Oligodendrozyten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Subzellulärer: Schwann Zellmembranen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • unkompaktierte Myelin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • paranodalen Schleifen & Schmidt-Lanterman Einschnitte von PNS Myelin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Membran von periaxonal zytoplasmatischen Kragen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Funktionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Zelladhäsionsmolekül
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Erforderlich für die normale Trennung der axonalen pflegen & adaxonal Schwann Zellmembran
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Zink-Bindung (intrazelluläre Domäne): Kann MAG Dimerisierung induzieren
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Hemmt axonalen Regeneration
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Mechanismus: Wird an Nogo-Rezeptor (NGR)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Co-Rezeptor für das MAG-Signalisierung: p75 (NTR; NGFR)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Erbkrankheit: SPG, rezessive
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Neuropathien: Klinische Merkmale (MAG Antikörper + durch ELISA & Westlicher Fleck)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Epidemiologie: Männlich 70%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Beginn
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Alter: Gewöhnlich gt; 50 Jahre; Die mittlere 67 Jahre; Spanne 46 und 87 Jahren
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • sensorisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Gangataxie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Sensorische Verlust (100%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Beine gt; Arme
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Panmodal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Schmerzen (28%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Schwäche (50% bis 70%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Distal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Beine gt; gt; Arme
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Symmetrisch (80%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Gait Störung (70%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Tandem Gang: Schlecht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Onset: Früh Neuropathie-Syndrom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Oft meisten Sperren Feature
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Häufig verbessert mit der Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Tremor (30%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Absicht
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Arme gt; Beine
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Onset: Entwickelt später in Krankheitsverlauf
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Schlechte Reaktion auf die Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • verursachen prominente Behinderung: Feine Bewegungen der Hände
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sehnenreflexe: Reduziert, Beine gt; Arme
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Zeitverlauf: Langsam Progressive (Jahre)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Electrophysiology
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Längerer Distal Latenzen (90%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Langsam NCV (70%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Zeitliche Streuung der CMAPs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • NO Conduction-Block
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Verlust von Axonen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Verbindung Motor Aktionspotentiale (CMAPs): distal Reduzierte
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Sensorische Nervenaktionspotentiale (SNAPs): Reduzierte Amplitude, oder nicht vorhanden
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Serum Autoantikörper:
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • IgM vs MAG
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Spezifisch für demyelinisierende Neuropathie bei Western-Blot +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Periphere Nervengewebefärbung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Schwann-Zellen Zytoplasma: Adaxonal &amp Abaxonal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Compact Myelin: Moderate

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          MAG Antigenstelle

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          3-Sulfatierte (SO4 )
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Glukuronyl Einheit

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Minor Diagnosekriterien. 1 benötigt
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Organomegalie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Milz, Leber; Lymphknoten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Ödem
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Ödeme, Pleuraerguss oder Aszites
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Endokrinopathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Adrenal, Schilddrüse, Hypophyse, Gonaden, Parat, Pancreas
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Haut Δ
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          Pigmentation, Hypertrichose, Plethora, Hemangiomata, Nagel Δ

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Nosologie: Andere Namen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Crow-Fukase-Syndrom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Takatsuki Krankheit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • PEP-Syndrom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • osteosklerotischen Myelom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Allgemeine Merkmale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • POEMS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  P olyneuropathy
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  O rganomegaly
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  E ndocrinopathy oder Ödeme
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  M -Eiweiß. Normalerweise IgG oder IgA & λ Art
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  S kin Änderungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Partielle POEMS Syndrome
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Nicht ungewöhnlich
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Definition
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Polyneuropathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • M-Protein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Andere systemische Eigenschaften
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Epidemiologie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Männlich (60% bis 70%) gt; Weiblich
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Erdkunde
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • ? Hohe Inzidenz auf Japanisch & asiatische Männer
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Frequenz in Japan: 0,3 pro 100.000
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Onset Alter: 51 Jahren; Jünger als Myelom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Kurs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Progression
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Übliche: Über Monate bis Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Einige Patienten: Akute oder subakute
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Hinzufügen neuer Funktionen im Laufe der Zeit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Frequenz: 18%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Mehr mit Urin M-Protein gemeinsam
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Allfällige schweren Behinderung in vielen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Überleben
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Mittlere: 33 to 165 Monate
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • 5 Jahre Überleben: 60%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Fingernail clubbing
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Extravasale Volumenüberlastung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Geklonte specfic schwerer / leichter Kette Verhältnis abnormal 47
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Tod: gt; 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • 33 Monate bedeuten, das Überleben bei Patienten, die starben,
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Ursachen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Herzfehler
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Kapillarleck (Pleuraerguss, Aszites)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Nierenversagen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Infektion
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Polyneuropathie: Meistgenannte Funktion präsentiert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Beginn
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Alter: 45 Jahren; Bereich 27 bis 80 Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Parästhesien in den Füßen Hände
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Presenting-Funktion in 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • klinisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Schwäche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Zunächst distale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Symmetrisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Fortschritte proximale Kraft einzubeziehen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Die Deaktivierung in gt; 50%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sensorische Verlust: Besonders vibrationsarm &amp Touch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sehnenreflexe: verminderte oder fehlende
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Pain: Ungewöhnliche
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Autonomic: Hyperhidrose
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Kurs
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Übliche: Progressive über Monate bis Jahre
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Rollstuhl: 50% bis 70% lt; 1 Jahr; Bereich 2 Wochen bis 51 Monate
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Einige Patienten (5%): GBS artigen Ausbruch 33
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Schnellere mit zugehörigem Aszites
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Electrophysiology 15
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • NCV: mehr in Zwischen Entschleunigung als distalen Nervensegmente
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Distal Latenzen: Mäßig verlängert; Weniger als CIDP oder MAG
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Conduction Block: Ungewöhnliche (10%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Axon Verlust
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Motor & sensorisch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • CMAPs: Klein; Beine reduziert mehr als Arme
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Tritt etwas nach Funktionen demyelinisierenden
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Nerve Pathologie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Andere systemische Erkrankungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Hirnnerven
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Die meisten nicht beteiligt
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Papillenschwellung: 29% bis 55%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Pachymeningitis: Cerebral oder Spinal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Hautveränderungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Hypertrichose: Im Zusammenhang mit Störungen des endokrinen Systems
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Hyperpigmentierung: Die häufigsten Hautmerkmal (47%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Akrozyanose & Fülle
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Clubbed Finger: Verbunden mit mehr extensive disease
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Weiße Nägel
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Hämangiome: Glomeruloid
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • sclerodermatous Änderungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • angiomatöse Läsionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Violaceous kutanes Pflaster: Über Knochen Plasmozytom; Vergrößern 22
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Ödem
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Sehr gewöhnlich
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Oten schwere
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Typen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Periphere Ödeme
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Aszites
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Ergüsse: Anasarca
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Endokrinopathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Diabetes: Glucose-Intoleranz (25%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Hypothyroid (25%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Gynäkomastie (60% bis 70%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Amenorrhoe (60% bis 70%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Hypogonadismus: Impotence (70% bis 80%); Die erektile Dysfunktion
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Hypophysen-Nebennieren-Funktionsstörung (16%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Organomegalie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Leber (50% bis 80%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Spleen (40%): Weniger häufig mit Knochenläsionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Lymphknoten (65%): Assoziiert mit Castleman-Krankheit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Ocular Beteiligung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Optik: Disc Schwellung (50% bis 84%); Neuropathien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Pre-Netzhautblutungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Uveitis
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Neovaskularisation der Platte
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Nierenbeteiligung: Gelegentliche Nierenversagen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Membranoprolifrative Glomerulonephritis (MPGN)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • thrombotische Mikroangiopathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Mesangiolytic Glomerulonephritis
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Kreislauf-
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Pulmonale Hypertonie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • thrombotische Ereignisse
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Thrombozytose
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Polycythämia
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Kongestiver Herzinsuffizienz
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Andere
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Gewichtsverlust gt; 10 Pfund: 37%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Erschöpfung: 31%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Assoziierte Neoplasmen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Mit Knochenläsionen (55% bis 90%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Myeloma
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • osteosklerotischen gt; Osteolytische
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Lytic Läsionen können sklerotischen Rand
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Solitär in 40%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Ohne Knochenläsionen (10% bis 45%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Castleman Krankheit
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Angiofollicular Lymphknoten Hyperplasie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Multizentrische Plasmazellenvariante
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Extramedulläre Plasmozytom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • M-Protein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Polyklonalen Protein allein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • entwickeln Selten klassische Myelom
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Labor
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Serum M-Protein
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Frequenz: 75% bis 84%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Normalerweise IgG oder IgA
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • λ leichte Kette in mehr als 95%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • IgG: 25% bis 44%; Tritt häufiger mit Knochenläsionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • IgA: 40% bis 70%; Knochenläsionen weniger häufig
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Andere
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • IgM: 1%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • λ leichte Kette nur (5%)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Geklonte λ Störung in Knochenläsion oder Mark: 12%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Niedrige quantitative Mengen an M-Protein: Erfordert Immunofixier- in 40% zu erfassen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Serumfaktoren
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) 26
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • VEGF Aktionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Cytokine
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Verursacht Angiogenese
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Erhöht die vaskuläre Permeabilität
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Aktiviert Koagulation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • VEGF in POEMS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Hohe Konzentrationen von VEGF & VEGF165-Isoform im Serum, aber nicht CSF
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Hoch in den Blutgefäßen exprimiert & einige nicht Myelin Schwann-Zellen bilden
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Kann mit der Behandlung wieder zur Normalität zurückkehren
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • VEGF2 Rezeptor (VEGFR2): in Nerven-Down-geregelt & Serum (sVEGFR2)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • erklären Organomegalie Mai, Hautveränderungen & Ödem in POEMS
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • VEGF im Serum bei anderen Störungen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Erhöhte früh: Systemische Sklerose (Sklerodermie)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Mild auf einigen Immun Neuropathien erhöht: GBS; CIDP; IgM M-Protein verwandten
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Erythropoetin: Spiegel im Serum reduziert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Proinflammatorischen Zytokinen: Erhöhte IL-1β . IL-6. TNF-α
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Matrix-Metalloproteasen. Erhöhte MMP-1, 2, 3, 9 und TIMP
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Blut
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Sedimentationsrate: Normal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Thrombozytose: 53%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Knochenmark: Plasmacytosis gt; 10% in 5% bis 20%
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • CSF
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Protein: Hoch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Druck: Hohe
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Zellen: Normal
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Ultraschall: Nerves diffus vergrößert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Nerve Pathologie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Demyelinisierung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Segment-
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • Thinly myeliated Axone
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                • unkompaktierte Myelin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Nicht-Fusion von inneren Aspekte der Schwann-Zellmembranen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Gefunden in 1% bis 7% myelinierter Axone
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Präsent in 50% bis 90% der POEMS Biopsien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  • Axon Verlust
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Reduzierte Anzahl von großen & kleine myelinated Axone
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Aktive Waller-Degeneration in gelegentlichen Patienten 35
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    • endoneuralen Gefäße
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Verdickte Basalmembran
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • verengte Lumen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Endothelzellen: Proliferation; Tight Junctions geöffnet
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Keine Entzündung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Virusinfektionen. Kaposi-Sarkom-assoziierten Herpesvirus (Human herpesvirus 8)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Pathogenese: Viele Zeichen mit erhöhter vaskulärer permeabiltiy assoziiert
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      • Behandlung
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Bestrahlung: Lokalisierte osteosklerotischen Läsionen
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        • Die weit verbreitete Läsionen: Chemotherapie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Melphalan & Prednisone: Schlechte Antwort
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Melphalan, hohe Dosis (200 mg / m 2) mit Knochenmarktransplantation 16
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Stammzelltransplantation
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Lenalidomid (niedrige Dosis) (10 mg täglich) & Dexamethason (40 mg, einmal pro Woche) 44
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          • Andere
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Bortezomib + Doxorubicin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Thalidomid
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Bevacizumab: Anti-VEGF
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Keine Knochenläsionen. Cyclophosphamid + Rituximab
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Kein Vorteil: Kortikosteroide; Azathioprin
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • IVIg: Anekdotische Berichte von Nutzen für die akute einsetzende Neuropathie
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • ? Plasmaaustausch
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            • Neuropathien mit IgM-Bindung an Sulfatid

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Klinische Merkmale
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Onset: Alter in der Regel gt; 50 Jahre; Parästhesien
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Sensory: Symmetrische; Distal; Parästhesien

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              kohlenhydrat~~POS=TRUNC
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              (Sulfatierte Galactose)

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              ZUSAMMENHÄNGENDE POSTS

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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                Paraneoplastic motorische Neuropathie Onset: Nach der Diagnose von Tumorepidemiologie: Mehrheit männlich gt; 50 Jahre Klinische Schwäche Asymmetrische; Arme gt; Beine Mild Lower Motoneuron nur normale bulbar …

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • motorische Neuropathie

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                C I D P U S A. O R G 1) Wie würden Sie die Präsentation eines typischen MMN Patienten beschreiben? Im Allgemeinen Patienten mittleren Alters, etwas häufiger bei Männern, mit langsam fortschreitende, asymmetrische distale …

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Motor neuropathy_15

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                Multifokale motorische Neuropathie mit Conduction Blocks Pathophysiologie Der komplette Kaskade von Ereignissen, die zu motorischen Nervenstörungen und Schwäche in MMN ist nicht vollständig verstanden, aber es scheint …

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Motor neuropathy_12

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                Periphere Neuropathie Die meisten motorische Neuropathie Syndrome sind immunvermittelte und behandelbar, wie zu amyotrophe Lateralsklerose gegenüber. Sie werden oft von Mustern von Schwäche gekennzeichnet, und …

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Motor neuropathy_14

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                Multifokale motorische Neuropathie (MMN) Fortschritte und Herausforderungen Varianten / MMN Übersicht / multifokale motorische Neuropathie (MMN) Fortschritte und Herausforderungen multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene …

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              • Motor neuropathy_9

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                Verstehen MMN MMN steht für multifokale motorische Neuropathie. MMN ist selten, und glaubte, eine Autoimmunerkrankung sein. Eine Autoimmunerkrankung entwickelt sich, wenn das Immunsystem Störungen und …